Клиника. Жалобы. Появляются, как правило, в возрасте 10-20 лет

Жалобы. Появляются, как правило, в возрасте 10-20 лет. Пациентов беспокоят ощущение жжения и жара в лице, головные боли, ощущение пульсации в голове и шее, приступы головокружения, ощущение звона в ушах, сердцебиение, одышка, чувство жжения в руках; чувство онемения, холода, тяжести в нижних конечностях. В более тяжелых случаях - тошнота, рвота, склонность к обморокам, иногда отмечается гемианопсия или диплопия. Нередко появляются носовые кровотечения.

Объективное обследование. При осмотре наблюдается легкое недоразвитие нижней половины тела по сравнению с чрезмерным развитием плечевого пояса, иногда - небольшая атрофия мышц нижних конечностей. Кожа на нижних конечностях более бледная и холодная по сравнению с кожными покровами верхних конечностей. В яремной ямке прощупывается аортальная пульсация, отмечается необычно сильная пульсация сонных артерий.

Границы сердечной тупости могут быть расширены влево. В прекардиальной области с эпицентром во втором-третьем межреберье слева у края грудины выслушивается систолический шум. Шум проводится книзу вдоль левого края грудины. Систолический шум может выслушиваться в межлопаточном промежутке.

При обследовании выявляется разница в величине пульса на верхних и нижних конечностях: пульс на лучевых артериях нормальный или увеличенный, а на артериях нижних конечностей он или малый или вообще не прощупывается.

В детстве или в период полового созревания диагностируется артериальная гипертония. На нижних конечностях отмечается значительное снижение систолического артериального давления, разница между давлением на верхних и нижних конечностях иногда достигает 100 мм рт. ст.

Инструментальная диагностика.

Рентгенография органов грудной клетки: узурация нижнего края ребер.

ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

ЭхоКГ: визуализация стеноза, гипертрофия миокарда левого желудочка.

Аортография, вентрикулография – визуализация стеноза.

Синдромы: патологии крупных сосудов, артериальной гипертонии, кардиомегалии.

Лечение. Хирургическая коррекция порока.