Патогенез системной склеродермии

1) Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон;

2) Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции поражённой ткани

3) Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Основные синдромы:

-поражение кожи (плотный отек, индурация, атрофия)

-Рейно

-суставно-мышечный (развитие стойкиз контрактур, остеолизиса ногтевых фаланг)

-поражение ЖКТ (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит)

-поражения миокарда (кардиомегалия, снижение звучности 1 тона на верхушке и систолический шум)

-нарушения ритма и проводимости

-ксеростомия (сухость слизитых оболочек)

-трофических нарушений

-гематологический

-кожно-суставной

-миалгический

-дефицит массы тела

Лабораторное обследование:

- повышение секреции с мочой пролина

-биохимический анализ крови: диспротеинемия, повышение серомукоида, фибриногена, оксипролина, альдолазы,

- иммунологический анализ: выявление антинуклеарных антител, антител к структурам клеток, антител к коллагену.

Интсрументальное обследование:

-рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЖКТ, костоно-суставной системы

-ЭКГ, Эхо-КГ

-биопсия кожно-мышечного лоскута с гистоисследованием