Синтез гемоглобина

Синтезированный в митохондриях гем индуцируется синтез цепей глобина на полирибосомах. Гены цепей глобина расположены в 11 и 16 хромосоме.

Цепи глобина формируют глобулы и соединяются с гемом. 4 глобулы нековалентно соединяются в гемоглобин.

Гемоглобин начинает синтезироваться на стадии базофильного эритробласта, а заканчивается у ретикулоцитов. В ретикулоцитах также идет синтез пуринов, пиримидинов, фосфатидов, липида. Чувствительным биохимическим индикатором для отличия ретикулоцитов от зрелых клеток является утрата последними глутаминазы. Глутамин в ретикулоцитах - источник углерода для синтеза порфирина и азота для синтеза пурина.

Строение гемоглобина

Гемоглобин - тетрамерный хромопротеин, имеет массу 64,5кДа, состоит из 4 гемов и 4 глобинов. Глобины представлены полипептидными цепями различных типов a, b, g, d и т.д. a-цепь содержит 141 АК, а b - цепь – 146 АК. Отдельные участки полипептидных цепей образуют правозакрученные a-спирали, особое расположение в пространстве которых формирует глобулы. Глобулаb-субъединицы содержит 8 a-спиралей, а a-субъединицы –7. Гем располагается в щелях между Е и F спиралями глобина, прикрепляясь через гистидин F₈к спирали F с помощью 5 координационной связи железа. Гидрофобные остатки аминокислот окружающие гем, препятствуют окислению железа водой. 4 глобулы с участием гидрофобных, ионных и водородных связей формируют шарообразный тетрамер гемоглобина. Максимально прочные связи, в основном за счет гидрофобных связей, образуются между a- и b-глобулами. В результате образуются 2 димера a₁b₁ и a₂b₂. Димеры соединяются между собой в основном полярными (ионными и водородными) связями, поэтому взаимодействие димеров зависит от рН. Димеры легко перемещаются друг относительно друга. В центре тетрамера глобулы прилегают друг к другу неплотно, образуя полость.