Ферменты, которые обнаруживаются в норме в плазме крови делятся на 3 группы:
1. Секреторные - они синтезируются в печени и выделяются в плазму крови: ферменты гемостаза, холинэстераза.
2. Индикаторные (клеточные). Одни из них локализованы в цитоплазме (ЛДГ), другие - в митохондриях (ГДГ), третьи - в лизосомах (кислая фосфотаза). Большая часть индикаторных ферментов в плазме определяется лишь в следовых количествах, и только при поражении каких-либо тканей их активность резко возрастает.
3. Экскреторные (ИАП, щелочная фосфотаза) - синтезируются в основном в печени и выделяются с желчью. При патологических процессах их выделение с желчью нарушается и активность в плазме возрастает.
Принципы диагностики энзимопатий.
1. Определение концентраций в биологических жидкостях, тканях субстратов и продуктов тех ферментов, активность которых снижена.
2. Определение активности фермента, который вызывает энзимопатию.
3. Определение концентраций метаболитов минорных путей метаболизма: ФПК, ФУК.
4. Клиническая диагностика: симптомы, заметные глазом - глаза, внешний вид.