Нервно-психические расстройства 4.2.1. Нервно-мышечные заболевания

Большая часть детских нервно-мышечных заболеваний является наследственной. Это большая группа болезней, при которых имеет место поражение мышечной ткани, периферических нервов и не­редко спинного мозга. Такие заболевания проявляются в виде мы­шечной слабости, повышенной мышечной утомляемости, низкого мышечного тонуса с последующим развитием мышечных атрофии.

Наиболее распространенными среди них являются прогресси­рующие мышечные дистрофии. В раннем возрасте наиболее часто наблюдается форма Дюшепа. Заболевание начинается рано (до •3 лет) и быстро прогрессирует. Отмечается нарастающая мышеч-

ная слабость, снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Атрофии мышц приводят к образованию контрактур. Ребенок начинает отставать в умственном развитии.

Спиналышя амотрофия Верднига-Гоффманна — тяжелое на­следственное заболевание прогрессирующего характера. Начина­ется на первом году жизни, иногда обнаруживается уже при рож­дении. Однако чаще всего начинает проявляться с 5-8 месяцев жизни, когда ребенок начинает отставать в развитии и утрачивает ранее приобретенные навыки. В этих случаях нередко ошибочно ставится диагноз рахита. Диагноз уточняется с помощью электро-миографического обследования.

Врожденная миотония Оппенгейма обнаруживается при рож­дении — отмечается низкий мышечный тонус, преимущественно в ногах, характерна общая мышечная слабость. По всем остальным показателям малыш может выглядеть совершенно нормальным.

Врожденные миопатии — группа наследственных заболева­ний мышечной ткани. Эти заболевания проявляются низким мы­шечным тонусом, слабостью мышечной мускулатуры, снижением сухожильных рефлексов. У детей с врожденными миопатиями часто наблюдаются дыхательные нарушения, приводящие к час­тым пневмониям. Моторное развитие задержано.

Течение врожденных миопатии различное: в одних случаях это течение стационарное, в других — прогрессирующее.

Миастения — группа заболеваний, характеризующихся прехо­дящей мышечной слабостью. Заболевание может проявляться уже в период новорожденности. Клинические симптомы разнообраз­ны: характерна общая мышечная гипотония, тихий болезненный крик, нарушения дыхания, угнетение безусловных рефлексов, вы­ражены нарушения сосания, глотания.

Клинические проявления заболевания по тяжести проявлений широко варьируют — от легких обратимых форм до тяжелых па­раличей. Заболевание является наследственным, матери больных детей страдают этим же заболеванием, хотя оно может протекать у них бессимптомно и диагностироваться только электромиогра-фически.

Характерным признаком миастении является улучшение дви­гательных функций после сна.

Диагноз подтверждается электромиографическим исследова­нием, а также пробой с прозерином. Через 10-15 мин после введе­ния раствора прозерина миастенические проявления уменьшаются или временно исчезают совсем.

Лечение детей с нервно-мышечными заболеваниями прово­дится дифференцированно, в зависимости от диагноза, возраста и

клинических проявлений. Во всех случаях необходима специаль­ная диета, богатая солями калия; для улучшения обмена веществ в мышечной ткани применяют витамин Е, калий оротат, анаболиче­ские гормоны, АТФ, а также витамины группы В.

Нервно-мышечные заболевания у детей раннего возраста сле­дует отличать от рахита. При рахите также наблюдается мышечная гипотония и повышенная мышечная утомляемость. Для профилак­тики рахита важно соблюдать режим и обеспечивать правильный уход за ребенком.