2015-06-24
293
Прогрессирующие изменения в легких – от обструкции бронхов вязкой слизью до хронического нагноения с фиброзом. Часто наблюдаются кишечные проявления из-за нарушения функции поджелудочной железы, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции и нарушением нутритивного статуса ребенка.
В каждом возрастном периоде преобладают наиболее типичные клинические симптомы, требующие исключения данного заболевания (табл. 40).
Таблица 40.
Клинические проявления, требующие исключения муковисцидоза:
| при рождении |
| - мекониальный илеус - длительная желтуха в неонатальном периоде |
| в грудном возрасте |
| - рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка) - рецидивирующая или хроническая пневмония - отставание в физическом развитии (плохая прибавка в весе) - неоформленный, обильный, жирный, зловонный стул, метеоризм - выпадение прямой кишки - соленый вкус кожи - тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде (сосудистый коллапс) - хроническая гипоэлектролитемия - гипопротеинемия/отеки - данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями |
Основной причиной отставания в физическом развитии при МВ считается хроническая панкреатическая недостаточность, проявляющаяся в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени – мальдигестии белка и крахмала. В большинстве случаев клинические симптомы поражения ЖКТ появляются раньше, чем первые признаки бронхолегочной патологии. Нарушения стула встречаются уже с первых дней жизни у 47,3%, а к году – у 76,6% больных МВ.
|
|
|
Нарушения хлоридной секреции и повышение слизеобразования ведут к дегидратации кишечного содержимого, что примерно у 10% новорожденных с МВ приводит к развитию мекониального илеуса – закупорке дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием, а у детей более старшего возраста - к острой, подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишок клейким секретом слизистой и каловыми массами (синдром дистальной интестинальной обструкции).
Повышенное выделение желудочного сока (имеющееся у 70% больных) на фоне сниженного количества бикарбонатов в соке поджелудочной железы снижает рН кишечного содержимого. Избыток вязких гликопротеинов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке уменьшает «доступность» питательных веществ. Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах, что может приводить к повышенному росту условно патогенных бактерий и усилению мальабсорбции.
