Задача №7. Девочка А., 1 год 3 мес. Жалобы матери на резкое похудание ребенка, потерю аппетит, появление жидкого стула

Девочка А., 1 год 3 мес. Жалобы матери на резкое похудание ребенка, потерю аппетит, появление жидкого стула.

Ребенок родился доношенным, с массой 4000 грамм, от II беременности, у здоровых молодых родителей. С 3-месячного возраста находится на смешанном вскармливании. Рос и развивался соответственно возрасту. Заболевание началось через некоторое время после введения в рацион питания манной каши, хлеба, печенья. В возрасте 7-8 мес. у ребенка ухудшился аппетит, живот увеличился в объеме, стул стал жидким, обильным, с резким неприятным запахом. Ребенок стал прогрессивно худеть.

При осмотре: состояние тяжелое. Ребенок вялый. Кожные покровы бледно-сероватого цвета, с грязной пигментацией в складках. Подкожно-жировой слой на туловище, на конечностях и на лице истончен. Тургор тканей снижен. Отмечается выраженная мышечная гипотония. Лимфатические узлы не пальпируются. Костная система: выражены лобные и теменные бугры, уплощение затылка, нижняя апертура грудной клетки развернута, пальпируются "четки", "браслетки". Зубная формула 2/0. Число дыханий 34 в минуту. Перкуторный звук над легкими с небольшим тимпаническим оттенком. Аускультативно жесткое дыхание. Пульс 120 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, чистые. Язык гиперемирован, в центре обложен белым налетом. Живот резко увеличен в объеме, мягкий, безболезненный, через тонкие стенки живота ясно определяются петли кишечника. Печень пальпируется на 1,5-2 см ниже реберной дуги, край мягкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Стул 3-4 раза в сутки, обильный, рыхлый, пенистый, с резким неприятным запахом, желтовато-зеленоватого цвета. АД 80/45 мм рт.ст. Масса 6800 г, рост - 70 см.

Копрограмма: цвет серовато-желтый, жидкой консистенции, мышечные волокна измененные +, мышечные волокна неизмененные ++, непереваренная клетчатка - +++, крахмал внеклеточный +, детрит +++, жир нейтральный ++++, жирные кислоты ++.

Гемограмма: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3,5х10¹²/л, ЦП 0,8, лейкоциты 9,3х10⁹/л, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 35%, лимфоциты 58%, мон. 3%, эозинофилы 1%, СОЭ 8 мм/ч.

Содержание сахара в крови: натощак 3,5 ммоль/л, через 30 минут 3,7 ммоль/л, через 60 мин. 4,3 ммоль/л., через 90 мин. 4,3 ммоль/л.

Биохимический анализ крови: общий белок 63 г/л, альбумины 52%, глобулины 48%, альфа1-глобулины 6,2%, альфа2-глобулины 7%, бета-глобулины 12%, гамма-глобулины 18%.

Общий анализ мочи: светло-желтая, прозрачная, реакция кислая, удельный вес 1010, белок - следы, лейкоциты 0-1-1 в поле зрения, эритроциты - един. в поле зрения, эпителиальные клетки 2-4 в поле зрения, соли мочевой кислоты +, оксалаты +.

Содержание хлоридов в поте: 35 мэкв/л.

Иммуноглобулины: IgА 4,1 г/л (N 0,3-2,0), IgМ 0,2 г/л (N 0,4-1,8), IgG 11 г/л (N 4,9 - 12,5).

R-исследование ЖКТ: резкое вздутие кишечных петель, перемещающиеся уровни жидкости в проекции тонкой кишки, сглаженность рельефа, слизистой оболочки кишечника, ускоренная эвакуация контрастного вещества. Толстая кишка – гипотоничная, содержит много газа и жидкости.

Ферментологическое исследование слизистой тонкого кишечника выявило дефицит ферментов (АТФ, нуклетидазы, дисахаридаз, гликофосфатазы, щелочной фосфатазы).

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.

9. План диспансерного наблюдения.