Задача №41

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, быструю утомляемость, боли в животе.

Из анамнеза известно, что в течение последних месяцев периодически отмечались боли в животе. При осмотре педиатром выявлено увеличение печени и селезенки. После проведения обследования направлен к гематологу в связи с изменениями в анализе крови.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Самочувствие удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5-2 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 2 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +10 см, селезенка +12 см ниже края реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены.

Гемограмма: гемоглобин 125 г/л, эритроциты 4,5х10¹²/л, тромбоциты 250х10⁹/л, лейкоциты 450х10⁹/л, бласты 22%, базофилы 6%, эозинофилы 5%, промиелоциты 10%, миелоциты 11%, метамиелоциты 8%, п/ядерные 3%, с/ядерные 13%, лимфоциты 22%, СОЭ 54 мм/час.

Биохимический анализ крови: белок 68 г/л, общий билирубин 10,5 мкмоль/л, тимоловая проба 2 ед., АлТ 15 ЕД/л.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, клеток гранулоцитарного ряда 90%, в т.ч. миелобласты 16%, промиелоциты 13%, миелоциты 18%, метамиелоциты 12%, п/ядерные нейтрофилы 16%, с/ядерные нейтрофилы 15%. Эритроидный росток 6%. Мегакариоциты 4%.

Цитогенетическое исследование бластов: Ph-хромосома не обнаружена.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.