Миопатия — это группа наследственных заболеваний мышц, которая встречается во всех странах мира. Частота распространения различных форм миопатии составляет 2—6 случаев на 100 тыс. населения.
Различают врожденную непрогрессирующую миопатию и прогрессирующую мышечную дистрофию (ранняя детская, детская, юношеская и поздняя формы). Прогрессирующая мышечная дистрофия также подразделяется на формы в зависимости от преимущественной локализации миодистрофического процесса (например, плечелопаточно-лицевая, тазоплечевая).
Морфологические изменения при миопатии характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые уменьшаются в объеме и становятся плотными, бурого цвета, вследствие разрастания соединительной ткани или, напротив, увеличиваются в объеме за счет жировой клетчатки.
Клиническая картина. Характеризуется повышенной утомляемостью и слабостью мышц, симметричными мышечными атро-фиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов. При отдельных формах заболевания отмечается псевдогипертрофия, когда объем пораженных мышц увеличен при снижении их силы. При локализации миодистрофического процесса в области лица мимика больных становится бедной. Гипомимия приводит к характерному выражению лица — «мимическое лицо». Следствием атрофии круговой мышцы рта является «поперечная улыбка». Губы утолщены и несколько вывернуты кнаружи — «губы тапира». На лбу отсутствуют морщины — симптом «полированного лба». Поражение мышц мягкого нёба, глотки и гортани проявляется нарушением глотания и фонации.
|
|
Симптомы поражения мышц плечевого пояса: ограничение объема активных движений в проксимальных отделах верхних конечностей; отставание лопаток от туловища — симптом «крыловидных лопаток»; отсутствие сопротивления мышц плечевого пояса при поднимании больного под мышки — симптом «свободных надплечий». Плечи больного поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними.
Атрофия мышц спины и тазового пояса проявляется нарушением осанки и походки: выражен гиперлордоз позвоночника; голова несколько запрокинута назад; туловище при ходьбе ритмично раскачивается — «утиная походка». Затруднены подъем по лестнице, вставание из положения сидя. Для того чтобы принять вертикальное положение, больной вынужден прибегать к помощи рук, опираясь на соседние предметы или собственные бедра — «вставание лесенкой», или симптом «лестницы».
При атрофии косых мышц живота наблюдается симптом «осиной талии». Нарушение походки по типу «степпажа» или «петушиной походки» характерно для локализации миодистрофического процесса в мышцах голени и стопы. Поражение мышц приводит к ограничению подвижности суставов — вплоть до образования контрактур. Присоединяющаяся (как правило, в поздней стадии заболевания) легочно-сердечная недостаточность является следствием миодистрофического процесса в миокарде и дыхательной мускулатуре.
|
|
Лечение. Комплексное, включающее медикаментозные и физиотерапевтические средства, массаж и лечебную физкультуру. Общая цель комплексного лечения миопатии — замедление патологических процессов. Больным детям назначают сосудорасширяющие препараты. ЛФК и электростимуляция, физиолечение способствуют задержке развития контрактур. В случае их появления проводят многократное (каждые полчаса) щадящее растягивание мышц с наложением лонгет и шин в период сна.