После периода нормального развития до 2—3 лет в течение 6— 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.
Перечисленные клинические проявления, как правило, сопровождаются псевдобульбарными расстройствами (насильственные смех и плач).
В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний, проявляющаяся клиникой глубокого слабоумия.
Продолжительность заболевания (от начальной до конечной стадии — стадии деменции) — от одного года до нескольких лет.
Прогноз неблагоприятный из-за отсутствия регресса клинических проявлений. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.
Дифференциальная диагностика
Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.
Дифференциальная диагностика
Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.