2015-07-21
925
Болезнь «Кленового сиропа». Аминокислоты: валин, лейцин и изолейцин трансаминируются, а вторая реакция метаболизма (окислительное декарбоксилирование) не происходит (дефект фермента).
Ответ к задаче №34
В большей степени увеличивается активность АЛТ, так как фермент является органоспецифичным.
Ответ к задаче №35
Происходит накопление аммиака, который является токсичным для ЦНС.
Ответ к задаче №36
КФТрансф ОКТ
CO2+NH3 карбомоилфосфат + орнитин цитруллин +
Аргининосукцинат синтет. Лиаза
аспартат аргининосукцинат аргинин Е блок.
 |  | ||
мочевина орнитин
ТЕМА №7. АЗОТИСТЫЙ ОБМЕН
