Краткие сведения о некоторых нервно-мышечных заболеваниях

Краткие сведения	Миастения	Полиомиозит	Миодистрофия Дюшена
Патогенез	Аутоиммунное заболевание с образованием антител к постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса	Аутоиммунное заболевание с образованием антител к мышечным волокнам	Заболевание наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу
Клиническая картина	Слабость мышц и их патологическая утомляемость часто возникают вначале в глазных мышцах (двоение, опущение век), а затем у большинства (85 % больных) распространяются на другие мышцы, приводя к парезам конечностей, дисфагии, дизартрии, дисфонии и нарушениям дыхания. Возможны резкие ухудшения состояния — миастенические кризы	Заболевание чаще возникает в среднем и пожилом возрасте. Характерно постепенное нарастание слабости в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. В 30-50% случаев полиомиозит возникает на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.), в 10-30% случаев сочетается со злокачественным новообразованием	Заболевание проявляется у мальчиков в раннем детском возрасте: дети плохо бегают и прыгают, мышечная слабость преобладает в проксимальных отделах ног и тазовом поясе. Постепенно парезы распространяются на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. Часто выявляется кардиомиопатия. Больные дети к 15 годам, как правило, полностью обездвижены и умирают на 2-3-м десятилетии жизни
Электромиография	Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц	Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц, их полифазия, денервационная активность	Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц
Электронейромио-графия	Снижение амплитуды повторных мышечных ответов при ритмической стимуляции 3-10 имп./с	Изменения отсутствуют	Изменения отсутствуют
Креатин фосфокиназа в сыворотке крови	Обычно в норме	Умеренное повышение	Значительное повышение
Другие исследования	Положительная прозериновая проба, в сыворотке крови — антитела к постсинаптической мембране, КТ средостения для выявления тимомы	Онкологический поиск, при биопсии мышц – воспалительные изменения	При биопсии мышц — диффузная гибель мышечных волокон, лабораторно-генетические исследования
Лечение	Антихолинэстеразные средства (калимин, прозерин), кортикостероиды (преднизолон), цитостатики, плазмаферез, иммуноглобулин, удаление тимомы	Кортикостероиды (преднизолон), цитостатики. Хороший эффект при лечении идиопатических форм заболевания	Лечебная гимнастика, симптоматическое лечение