2015-07-21
248
| Краткие сведения | Миастения | Полиомиозит | Миодистрофия Дюшена | |||
| Патогенез | Аутоиммунное заболевание с образованием антител к постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса | Аутоиммунное заболевание с образованием антител к мышечным волокнам | Заболевание наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу | |||
| Клиническая картина | Слабость мышц и их патологическая утомляемость часто возникают вначале в глазных мышцах (двоение, опущение век), а затем у большинства (85 % больных) распространяются на другие мышцы, приводя к парезам конечностей, дисфагии, дизартрии, дисфонии и нарушениям дыхания. Возможны резкие ухудшения состояния — миастенические кризы | Заболевание чаще возникает в среднем и пожилом возрасте. Характерно постепенное нарастание слабости в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. В 30-50% случаев полиомиозит возникает на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.), в 10-30% случаев сочетается со злокачественным новообразованием | Заболевание проявляется у мальчиков в раннем детском возрасте: дети плохо бегают и прыгают, мышечная слабость преобладает в проксимальных отделах ног и тазовом поясе. Постепенно парезы распространяются на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. Часто выявляется кардиомиопатия. Больные дети к 15 годам, как правило, полностью обездвижены и умирают на 2-3-м десятилетии жизни | |||
| Электромиография | Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц | Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц, их полифазия, денервационная активность | Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц | |||
| Электронейромио-графия | Снижение амплитуды повторных мышечных ответов при ритмической стимуляции 3-10 имп./с | Изменения отсутствуют | Изменения отсутствуют | |||
| Креатин фосфокиназа в сыворотке крови | Обычно в норме | Умеренное повышение | Значительное повышение | |||
| Другие исследования | Положительная прозериновая проба, в сыворотке крови — антитела к постсинаптической мембране, КТ средостения для выявления тимомы | Онкологический поиск, при биопсии мышц – воспалительные изменения | При биопсии мышц — диффузная гибель мышечных волокон, лабораторно-генетические исследования | |||
| Лечение | Антихолинэстеразные средства (калимин, прозерин), кортикостероиды (преднизолон), цитостатики, плазмаферез, иммуноглобулин, удаление тимомы | Кортикостероиды (преднизолон), цитостатики. Хороший эффект при лечении идиопатических форм заболевания | Лечебная гимнастика, симптоматическое лечение | |||
|
|
|
