Торсионная дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноз

- как синдром наблюдается при гепатоцеребральной дистрофии, эпидемическом энцефалите и др. поражениях ядер. Торсионная дистония – хроническое прогрессирующее заб-е НС, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный. Клиника. Дебют обычно в 10-13 лет, иногда позднее. Характерными симптомами явл-ся вращательные спазмы мышц туловища, проксимальных отделов конечностей: голова поворачивается в сторону и запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси; больной может застывать в таких позах, причем частые гиперкинезы могут приводить к деформации позвоночника; во сне гиперкинезы значительно уменьшаются или исчезают совсем, а при волнении и активных движениях – усиливаются. Помимо генерализованных гиперкинезов, встречаются формы торсионной дистонии с локальными спазмами: спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореатетоз. Лечение. Длительное, симптоматическое. Променяют комбинации холинолитиков и седативных пр-тов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Назначается также галаперидол или резерпин. Витамины группы В. Редко прибегают к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах. Прогноз. Заб-е в большинстве случаев неуклонно прогрессирует. Иногда отмечаются различной длительности ремиссии. Быстро происходит глубокая инвалидизация больных и наступает летальный исход, особенно при генерализованной форме.