Опухоли из оболочек нерва

Выделяют шванномы растущие из шванновских клеток; а также нейрофибромы, вероятнее всего развивающиеся из клеток мезенхимы (фибробластов).Опухоли из оболочек нерва равномерно встречаются по всей длине спинного мозга, но чаще локализуются в грудном отделе из-за большей протяженности его относительно шейного и поясничного. Нейрофибромы, являющиеся проявлением болезни Реклингаузена, чаще располагаются в области ганглиев дорзальных корешков (Рис 1).

Опухоли из оболочек нерва одинаково часто развиваются у мужчин и женщин и в большинстве случаев встречаются в среднем возрасте.

Нейрофиброма в основном развивается из чувствительных нервных корешков, проявляясь как фузиформная дилятация нерва, что обуславливает невозможность хирургического отделения этой опухоль от нервного корешка без пересечения последнего.

Шваннома также обычно развивается из чувствительных нервных корешков. В основном, они хорошо отграничены от нервного корешка и часто имеют незначительную связь с небольшим числом фасцикул в нервном корешке без фузиформного утолщения самого нерва. Таким образом, шванномы иногда могут быть удалены без пересечения нерва целиком.

Спинальные менингиомы могут встречаться в любом возрасте, но наиболее часто между пятой и седьмой декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли встречаются у женщин. Предполагается, что менингиомы растут из арахноидальных клеток в области выхода нервных корешков или вхождения артерий, чем объясняется их склонность к антеро-латеральной локализации.Наиболее часто данные новообразования располагаются в грудном отделе. Большинство менингиом грудного отдела локализуется по заднее-боковой поверхности дурального мешка, в то время как менингеомы шейного отдела чаще располагаются в передней половине спинно-мозгового канала.

Менингеомы могут быть экстра и интрадурального расположения. 10 % менингиом имеют как интрадуральный, так и экстрадуральный компонент. Микроскопически менингеомы часто кальцифицированы. Из анапластических менингеом выделяют новообразования с псаммоматозными клетками. Кроме того, отмечено, что у молодых пациентов эти новообразования имеют тенденцию к более агрессивному росту и чаще являются ангиобластическими. На скорость роста менингиом могут влиять женские половые гормоны, что обуславливает частоту возникновения этих новообразований у женщин (в 2 раза чаще чем у мужчин). Более того, размер и симптоматика менингиом часто нарастают во время беременности.

Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли - большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего являются проявлением болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). При нейрофиброматозе-I увеличивается число случаев трансформации нейрофибромы в нейрофибросаркому (также известную как злокачественная шваннома и нейрогенная саркома).

Патологические подтипы включают злокачественную шванному, нейрофибросаркому, злокачественную эпителиоидную шванному и злокачественную меланоцитарную шванному.

Кроме того, встречаются злокачественные менингиомы и менингеальные фибросаркомы. Очень редко эти опухоли развиваются как озлокачествление предшествующей менингиомы, чаще фибросаркома может быть обнаружена через 5-10 лет после лучевой терапии позвоночника. Встречаются и более редкие формы, такие, как злокачественная гемангиоперицитома. Большинство метастатических поражений позвоночника экстрадуральные. Интрадуральные метастазы обычно связаны с диссеминацией опухоли по ликворным пространствам. К диссеминированным метастатическим поражениям относят лептоменингеальный карциноматоз.

Другие редкие злокачественные опухоли которые развиваются или поражают ТМО включают миосаркому, хондросаркому и остеогенную саркому.Неврологический дефицит при данных поражениях развивается быстро и имеет выраженную симптоматику по сравнению с доброкачественными опухолями.