Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Врожденные пороки развития почек:

а) агенезия почек — врожденное отсутствие одной из почек; арения — врожденное отсутствие обеих почек. Часто сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны.

б) гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним. При односторонней гипоплазия наблюдается викарная гипертрофия второй нор­мальной почки.

в) дисплазия почек — гипоплазия с одновременным нали­чием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются небольшие участки нефробластомы. При двустороннем поражении дети нежизнеспособны.

г) поликистоз почек — двустороннее увеличение почек с формированием кист. Различаюткрупнокистозные (поликистоз почек взрослого типа) и мелкокистозные (поликистоз “инфантильного” типа ) почки. Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами сохраняются участки нормальной почечной паренхимы. С такими почками больные могут доживать до 40-50 лет. Мелкокистозные почки отличает наличие как в корковом, так и в мозговом слоях множество мелких кист, тесно прилежащих друг к другу. Почечная паренхима практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.

д) сращение ночек (подковообразная почка) не имеет клинических проявлений.

Врожденные пороки мочевыводящих путей:

а) удвоение лоханок и мочеточников:

б) агенезия, атрезия, стеноз, эктопия устьев лоханок и мочеточников;

в) мегауретер — резкое расширение мочеточника вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата (относится к ранним фетопатиям);

г) экстрофия мочевого пузыря — когда передняя брюшная стенка и мочевой пузырь расщеплены и мочевой пузырь с вывернутой вперед слизистой оболочкой открывается наружу;

д) агенезия мочевого пузыря;

е) дивертикул мочевого пузыря;

ж) расщелина мочеиспускательного канала, которая может располагаться на его нижней (гипоспадия) или верхней (эписпадия) поверхности. Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и соответствующих осложнений (гидронефроз, хронический пиелонефрит и др.) Необходимо своевременное хирургическое лечение.

Врожденные пороки половых органов:

а) крипторхизм — задержка яичек в брюшной полости под брюшиной или в паховом канале;

б) атрезия шейки матки и влагалища;

в) удвоение матки;

г) гермафродитизм — наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм — наличие одновременно женских и мужских половых желез и ложный — наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожает.