Врожденные пороки печени и желчных путей

Поликистоз печени – множественные кисты разных размеров, выстланных эпителием и заполненные прозрачной жидкостью.

Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков.

Агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков – уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад. (vir гепатита).

Врожденная гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков- причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани.

72.Врожденные пороки развития органов мочеполовой системы.

Этиология:

Развитие пороков не связано с действием определенных экзогенных агентов. Многие являются наследственными. Возникают в период 4-8недели киматогенеза.

Врожденные пороки почек:

Агенезия почек- врожденное отсутствие одной или обеих почек. У новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский. S.L.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение их массы и объема.

Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически – очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и ГМТ

Крупнокистозные почки – двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, м/у кистами нормальная почечная ткань.

Мелкокистозные почки - двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием.

Сращение почек – подковообразная почка.

Врожденные пороки мочевыводящих путей:

1)Удвоение лоханок и мочеточников.

2)Агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев

3)Мегалоуретра- резкое расширение мочеточника, вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата

4)Экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка.

5)Агенезия мочевого пузыря.

6)Атрезия, стеноз уретры и гипоспадия, эписпадия мочеиспускательного канала.

Врожденные пороки половых органов:

Связаны с болезнью эндокринных желез матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности. Наследственная передача по рецессивному типу.

Крипторхизм – задержка яичек в брюшной полости и паховом канале.

Атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки.

Гермафродизм – наличие признаков обоего пола у одного лица:

1)истинный гермафродизм – одновременное наличие женских и мужских половых желез.

2) ложный гермафродизм – наружные половые органы пола. противоположного половым железам.