Пороки развития нижних мочевых путей

Аномалии развития мочевого пузыря.

Агенезия мочевого пузыря считается несовместимой с жизнью. В настоящее время производят операцию раздельной пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или операции типа Модлинского.

Врожденный дивертикул мочевого пузыря - мешкообразное выпячивание всех стенок пузыря. Различают врожденные дивертикулы, сообщающиеся с пузырем узким отверстием и в него открывается устье мочеточника или в основе лежит слабость мышц участков стенки мочевого пузыря.

Приобретенные дивертикулы образуются вследствие выпячивания слизистой оболочки пузыря между волокнами детрузора и по существу представлены собственно слизистой мочевого пузыря, До присоединения инфекции клиника бессимптомна. Инфицирование проявляется пиурией, дизурией, акт мочеиспускания в два приема. Лечение при этом оперативное - дивертикулэктомия.

Экстрофия мочевого пузыря - это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, вследствие нарушения эмбриогенеза на 4-6 неделе внутриутробного развития плода. У мальчиков она обычно сочетается с тотальной эписпадией, а у девочек с недоразвитием влагалища и его преддверия. Клинически данная аномалия развития характеризуется отсутствием нормальной толщи передней брюшной стенки ниже пупка и пролабированием слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря. Таким образом, передняя брюшная стенка в надлобковой области представлена задней стенкой мочевого пузыря. Диаметр пролабирования может колебаться от 2 до 8 см. В результате постоянной травматизации и присоединения инфекции происходит рубцово-папиломатозные изменения.

Чаще всего нормальное пупочное кольцо отсутствует. Подтекающая моча

вызывает явления дерматита, порок сочетается с расхождением костей лонного сочленения, что обусловливает утиную походку. С этим пороком нередко наблюдаются: выпадение прямой кишки, двусторонняя паховая грыжа, гидронефроз, мегауретер, подковообразная почка, крипторхизм.

Детей с данной патологией надо оперировать в первые дни жизни, пока не присоединились явления инфекции, папиломатозные разрастания, дерматит. Операции можно разделить на 3 группы:

- образование мочевого пузыря и его внутреннего сфинктера из собственной стенки;

- отведение мочи в сигмовидную кишку;

- создание искусственного мочевого пузыря.

Врожденная гипертрофия детрузора - характеризуется первичной гипертрофией детрузора без нарушения уродинамики в шеечно-уретральном сегменте, уретре и припуциальном мешке. Этот порок ведет к нарушению пассажа мочи и вторичным нарушениям в мочеточниках и почках. Лечение оперативное - удаление детрузора и замена его петлей кишки.

Пороки развития урахуса.

Эти пороки являются производным внутрибрюшинного отрезка аллантоиса и на ранних стадиях эмбриогенеза представляют собой проток, соединяющий мочевой пузырь с аллантоисом, расположенным в пупочном канатике. В зависимости от того, на каком уровне сохранен просвет урахуса, различают следующие пороки: полное незаращение урахуса, частичное незаращение урахуса, незаращение верхнего отдела, среднего и нижнего отделов.

Полный мочевой свищ пупка характерным признаком является выделение из пупка мочи струйкой или по каплям. При инфицировании стенок урахуса развивается клиника цистита, и моча содержит примесь гноя. Диагноз устанавливают на основании УЗИ, рентгенконтрастного исследования, цистоскопии. Лечение оперативное - иссечение урахуса на всем протяжении.

При неполном свище урахуса отделяемое серозное, примеси мочи не бывает. Рекомендуется консервативное лечение, направленное на облитерацию свища.

Киста урахуса связана с метаплазией переходного эпителия урахуса в цилиндрический эпителий, продуцирующий серозную жидкость. Кисты различают: околопузырные, промежуточные и околопупочные. До инфицирования клинически не проявляются. Нагноение кисты осложняется флегмоной передней брюшной стенки или перитонитом. Лечение кист урахуса хирургическое с одномоментным удалением урахуса до мочевого пузыря.

Ложный (верхушечный) дивертикул мочевого пузыря это незаращение нижней части урахуса. Клиника его зависит от величины, диаметра сообщения с мочевым пузырем, наличия дивертикулита, но чаще всего диагностируется случайно. Лечение оперативное - удаление дивертикула.

Врожденная патология пузырно-уретерального сегмента.

К этой патологии относят контрактуру и склероз шейки мочевого пузыря, мегатреугольник, клапан задней уретры, ее стеноз, гипертрофию семенного бугорка. Независимо от морфологических изменений в области пузырно-уретрального сегмента клинически обструкция его проявляется рядом общих симптомов. Сначала это функциональные, а затем необратимые органические изменения вышележащих отделов. Наиболее ранняя жалоба - затрудненное мочеиспускание и беспокойство при нем. Струя прерывистая, ступенчатая, тонкая и слабая. Эта патология осложняется ПМР, уретерогидронефрозом, пиелонефритом. Лечение может быть консервативное и оперативное. Консервативное - до 5-6 мес., далее оперативное.

Пороки развития уретры.

Гипоспадия - это сложный порок развития наружных половых органов, включающий недоразвитие задней висячей части уретры и дистопию ее наружного отверстия от головки до промежности, а в тяжелых случаях недоразвитие полового члена. Различают следующие формы: головчатая, коронарная, стволовая, мошоночная, промежностная, врожденное недоразвитие уретры. Лечение оперативное.

Эписпадия - это порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочеиспускательного канала. У мальчиков различают три формы: головчатая, стволовая, тотальная. У девочек - клиторная, субсимфизарная и полная.

Врожденный дивертикул уретры - это наличие выпячивания по ходу мочеиспускательного канала, увеличивающееся при мочеиспускании, что затрудняет акт мочеиспускания (он резко прерывается или вяло, по каплям). Застой мочи может приводить к образованию конкремента, ПМР, хроническому пиелонефриту. Лечение дивертикула уретры оперативное.

Врожденное сужение уретры может быть на различном уровне мочеиспускательного канала: на границе простатического отдела и внутреннего сфинктера, между простатической и перепончатой частями, перепончатым и луковичным отделом, кавернозной и головчатой уретрой. По форме различают кольцевидные, цилиндрические, диафрагмальные и клапанные сужения. Основной симптом при данном пороке - затруднение акта мочеиспускания. Лечение бескровное - бужирование, оперативное - резекция уретры.

Аномалии положения яичка.

В процессе эмбриогенеза яичко проходит сложный путь от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки. К концу 3 месяца мигрирует к глубокому паховому кольцу, к 5 месяцу - опускается до уровня пахового кольца, 7 месяц - преодолевает паховый канал и к 8-9 опускается полностью в мошонку. Различают: абдоминальный, паховый крипторхизм, эктопию яичка. Лечение оперативное.

ПРИНЦИПЫ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ