Биосинтез мочевины (орнитиновый цикл)

Синтез мочевины - циклический процесс состоит из пяти реакций, катализируемый пятью отдельными ферментами. Суммарное уравнение: СO₂+NH₃+2H₂O+Аспарат → H₂N-CO-NH₂+Фумарат

Орнитиновый цикл

Из анализа процесса синтеза мочевины следует:

1. включение азота происходит в двух точках. Один из атомов азота поступает в форме NH₃ в реакции 1 и является продуктом дезаминирования аминокислот, а другой включается в составе аспартата (реакция 3). Этот второй азот может поступать в аспартат из любой аминокислоты путем трансаминирования с оксалоацетатом. Следовательно, атомы азота в мочевине имеют разное происхождение;

2. орнитиновый цикл связан с цитратным циклом, так как оксалоацетат, необходимый для трансаминирования, образуется из фумарата в реакциях цитратного цикла;

3. процесс эндергонический, требующий 3 моль АТР для синтеза одной молекулы мочевины.

При недостаточной активности ферментов орнитинового цикла возникают гипераммониемии - патологические состояния сопровождающиеся повышением концентрации аммиака в крови.