Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым. В результате превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоА происходит быстрее, чем для глюкозы. Это объясняется "игнорированием" лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой. Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.
Нарушения метаболизма фруктозы
Эссенциальная фруктозурия
Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии, протекающей безо всяких отрицательных симптомов.
Наследственная фруктозурия
Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.
Патогенез связан со снижением концентрации фосфора в крови, гиперфруктоземией, с тяжелой постпрандиальной гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.
|
|
Диагноз ставится исходя из "непонятного" заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе.
Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.
Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.
Глюкоза имеет широкие возможности
Наличие глюкозы в клетке обеспечивается, в первую очередь, проникновением ее из крови.