Нарушения транспорта липидов - дислипопротеинемии

Нарушения обмена липопротеинов получили название дислипопротеинемий. Причинами дислипопротеинемий может быть изменение активности ферментов обмена липопротеинов – лецитин:холестерол-ацилтрансферазы (ЛХАТ) или липопротеинлипазы (ЛПЛ), снижение рецепции липопротеинов на клетках, нарушение синтеза апобелков.

Виды дислипопротеинемий

Дислипопротеинемии могут быть связаны как с повышением (гиперлипопротеинемии), так и со снижением (гиполипопротеинемии) количества отдельных классов липопротеинов. В качестве примера рассмотрим 1 тип – гиперхиломикронемия и 2 тип – гипер-β-липопротеинемия.

Полностью характеристику липопротеинемий можно посмотреть здесь.

Тип I. Гиперхиломикронемия

Обусловлена генетической недостаточностью липопротеинлипазы.

Лабораторные показатели:

• увеличение количества хиломикронов,
• нормальное или слегка повышенное содержание преb-липопротеинов,
• резкое увеличение уровня ТАГ.
• отношение ХС / ТАГ < 0,15

Клинически проявляется в раннем возрасте ксантоматозом и гепатоспленомегалией в результате отложения липидов в коже, печени и селезенке. Первичная гиперлипопротеинемия I типа встречается редко и проявляется в раннем возрасте, вторичная – сопровождает диабет, красную волчанку, нефроз, гипотиреоз, проявляется ожирением.

Тип II. Гипер-β-липопротеинемия

1. Подтип IIa (семейная гиперхолестеролемия, первичная)

Обусловлена замедлением распада ЛПНП и элиминацией холестерола, связанным с нарушением рецепторного эндоцитоза

Лабораторные показатели:

• высокое содержание β-липопротеинов,
• нормальное содержание преβ-липопротеинов,
• высокий уровень холестерола,
• нормальное содержание триацилглицеролов.

2. Подтип IIb (вторичная)

Причина неизвестна, предполагается нарушение строения апобелков и, как следствие, снижение эффективности действия липопротеинлипазы.

Лабораторные показатели:

• возрастание концентрации β-липопротеинов и преβ-липопротеинов,
• высокий уровень холестерола,
• умеренное повышение триацилглицеролов.

Оба подтипа клинически проявляются атеросклеротическими нарушениями. Первичная гиперβ-липопротеинемия встречается более часто и наблюдается уже в раннем возрасте, в случае гомозиготной формы заканчивается летальным исходом от инфаркта миокарда в молодом возрасте. Вторичная отмечается при нефрозах, заболеваниях печени, миеломной болезни, макроглобулинемии.