Различные аномалии развития

Ниже приведены некоторые другие аномалии, которые могут встретиться в нейрохирургической практике.

Септо-оптическая дисплазия ^{43(с.175-8),91}

Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза передних срединных структур возникает гипоплазия зрительных нервов и, возможно, зрительной хиазмы (у больных наблюдается слепота), а также воронки гипофиза. В половине случаев отсутствует прозрачная перегородка. Также в половине случаев имеется шизэнцефалия (см. с.151).

Проявлением синдрома может быть вторичный гипопитуитаризм, проявляющийся карликовостью, изолированной недостаточностью гормона роста или пангипопитуитаризмом. В некоторых случаях может быть гиперсекреция гормона роста, кортикотропина или пролактина, что может приводить к преждевременному половому созреванию. Большинство пациентов имеют нормальное интеллектуальное развитие, хотя может наблюдаться и отставание. Септо-оптическая дисплазия может быть менее тяжелой формой голопрозэнцефалии и иногда может наблюдаться как часть этой патологии (с сопутствующим ей худшим прогнозом для функций и выживания, см. с.151). Желудочки могут быть нормальной величины или расширены. Консультация нейрохирурга может быть вызвана озабоченностью в отношении возможной ГЦФ.