2015-08-21
376
Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ (см. с.155).
Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.
Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга 86
| Находки | % |
| Кожные признаки Гиперихтиоз Подкожная липома (без распространения в спинномозговой канал) Разные (гемангиоматозное окрашивание, дермальный синус, множественные проявления) | 54% 22% 15% 17% |
| Нарушения походки со слабостью нижних конечностей | 93% |
| Видимая мышечная атрофия, короткие конечности, деформации голеностопного сустава | 63% |
| Чувствительные нарушения | 70% |
| Нарушения со стороны мочевого пузыря | 40% |
| Нарушения со стороны мочевого пузыря как единственный симптом | 4% |
| Боль в спине, ноге, стопе | 37% |
| Сколиоз или кифоз* | 29% |
| Расщепление дужек позвонков (поясничное или крестцовое) | 98% |
* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана
|
|
|
Пациенты с миеломенингоцеле
Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания87:
· всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное
· если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное
· следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное
· может быть в результате компрессии ствола мозга (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа, см. с.146), требующей декомпрессии ЗЧЯ
