2015-09-07
576
Липиды в мембранах постоянно обновляются, а старые структуры расщепляются в лизосомах клетки. Но существуют врождённые патологии, связанные с отсутствием в лизосомах ферментов, расщепляющих липиды.
Болезнь Нимана-Пика.
Нет ферментов расщепления сфингомиелина, происходит накопление сфингомиелина в липосомах клеток. Липиды накапливаются в мозгу, селезёнке, печени.
Симптомы: умственная отсталость, смерть в раннем возрасте.
Болезнь Тея – Сакса
Нет фермента расщепления ганглиозидов.
Симптомы: поражение мозга, слепота.
Болезнь Тэнжера
- наследственная a, b-липопротеинемия (нарушено образование ХМ и ЛПОНП, низкий уровень липидов в плазме особенно ТАГ), при втором заболевании организм способен образовывать ХМ, в то время как концентрация ЛПНП снижена.
При болезни Тэнжера – в плазме отсутствует ЛПВП, а в тканях накапливается большое количество ЭХС, увеличивается ТАГ вследствие активности ф. ЛПЛ.
Вопросы для самоконтроля.
1. Перечислите внешние факторы, влияющие на обмен липидов.
|
|
|
2. Перечислите внутренние факторы, влияющие на обмен липидов.
3. Какие гормоны активизируют синтез липидов в организме?
4. В чём заключается влияние адреналина и кортикостероидов на липидный обмен?
5. Перечислите основные пути нарушения обмена липидов в организме.
6. Каковы причины стеатореи?
7. Каковы причины и последствия ожирения?
8. Каковы причины жировой дегенерации печени?
9. Приведите классификацию гиперлипопротеинемий по Фридрексону.
10. К чему может привести нарушение обмена холестерина в организме?
11. Что относится к кетоновым телам?
12. Назовите место синтеза кетоновых тел в организме человека.
13. Почему печень не «утилизирует» кетоновые тела?
14. Каковы последствия нарушения метаболизма кетоновых тел в организме?
15. Какие виды авитаминозов влияют на обмен липидов?
16. Какова причина развития лизосомных болезней и какие нарушения обмена липидов они вызывают?
Литература В. С. Камышников стр.567 -568
В. К. Кухта стр.216-218,228-230, 232
Разработала преподаватель клинической биохимии С. М. Новикова.
.
