Распад гемоглобина в организме

Поступающий с пищей Hb в ЖКТ распадается на белковую часть – глобин и небелковую – гем. Глобин распадается до аминокислот, которые всасываются и поступают в кровь. Гем окисляется в гематин и выводится с калом, т е. не используется организмом.

Эндогенный гемоглобин распадается следующим образом:

процесс распада Er протекает в селезёнке, к/м, печени, СМФ (купферовские клетки, плазматические клетки, гистиоциты). Часть Er распадается в кровеносном русле. Освободившийся при этом Hb (около 8 - 9г), адсорбируется в крови гаптоглобином, одна молекула которого может связывать две молекулы гемоглобина. Образующийся комплекс адсорбируется клетками ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) из крови, циркулирующей в печени, селезёнке, костном мозге и других органах.

Hb, окисляясь при помощи оксигеназы превращается в вердоглобин (пигмент зелёного цвета), вердоглобин нестойкое соединение, которое распадается на Fe (захватывается трансферрином и в печени откладывается в виде ферритина) и глобин (гидролиз до аминокислот).

Образуется биливердин, который восстанавливается в эндоплазматическом ретикулуме клеток Купфера в присутствие биливердин – редуктазы в основной желчный пигмент человека - билирубин, так называемый «непрямой билирубин» ( пигмент оранжевого цвета, токсичный, водонерастворимый).

«Непрямым» свободный билирубин называется потому, что не даёт прямой цветной реакции с диазореактивом, поскольку из-за плохой растворимости в воде он легко адсорбируется на белках плазмы крови.

Он быстро выводится из клеток Купфера и поступает в кровь, где адсорбируется альбумином. Такой комплекс называется свободным, непрямым, неконъюгированным билирубином. Он менее токсичен, нерастворим в воде и не проходит через почечный фильтр.

Этот комплекс с током крови поступает в печень, где распадается, а билирубин поступает в клетки печени - гепатоциты. Здесь билирубин взаимодействует с глюкуроновой кислотой с образованием глюкоронидбилирубина. В таком виде билирубин не токсичен, водорастворим и называется связанным билирубином (прямой, конъюгированный).

В клетках печени накапливается связанный билирубин, который поступает в желчный пузырь и входит в состав желчных пигментов. С желчью билирубин поступает в кишечник, где распадается. Освободившийся билирубин под воздействием ферментов микрофлоры толстого кишечника превращается в мезобилиноген. Небольшая часть мезобилиногена всасывается в кровь и по воротной вене доставляется в печень, где расщепляется до дипирролов, которые задерживаются печенью и не поступают в общий кровоток.

В сутки человек выделяет от 250 до 300 мг стеркобилиногена, который легко окисляется под действием света и воздуха до стеркобилина. Лишь небольшая часть билирубина (от 5 до 20 мг) выводится с калом в неизменном виде. Небольшая часть стеркобилиногена (до 5%) после всасывания через систему нижних геморроидальных вен попадает в большой круг кровообращения, минуя печень, и в таком виде выводится почками с мочой (около 4 мг в сутки).

Уробилиноген мочи и стеркобилиноген кала, окисляясь на воздухе, превращаются в уробилин и стеркобилин – пигменты мочи и кала.

Лабораторное определение уровня билирубина имеет большое значение в диагностике заболеваний печени, гемолитических состояниях (ГБН и др.).