Задача № 72

Мальчик 8 лет, поступил в больницу с жалобами на затрудненное дыхание,

Мальчик от третьей беременности (дети от первой и второй беременности умерли в неонатальном периоде от кишечной непроходимости).

Болен с рождения: отмечался постоянный кашель, на первом году жизни трижды перенес пневмонию. В последующие годы неоднократно госпитализировался с жалобами на высокую температуру, одышку, кашель с трудно отделяемой мокротой.

При поступлении состояние мальчика очень тяжелое. Масса тела 29 кг, рост 140 см. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Выражены симптомы "часовых стекол" и "барабанных палочек". ЧД - 40 в 1 минуту, ЧСС - 120 уд/мин. АД 90/60 мм рт.ст. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторный звук над легкими с тампаническим оттенком. Аускультативно: справа дыхание ослаблено, слева - жесткое. Выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, больше слева. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке слабой интенсивности. Печень +5-6 см ниже реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул обильный, с жирным блеском, замазкообразный.

Клинический анализ крови: НЪ- 100 г/л, Эр- 3,5х10¹² /л, Ц.п. - 0,85, Лейк- 7,7õ10⁹ /л, п/я- 8%, с - 54%, э- 3%, л- 25%, м- 10%, СОЭ-45 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, альбумины -46%, альфа₁ -глобулины - 9%, альфа₂ -глобулины - 15%, бета-глобулины - 10.5%. гамма-глобулины - 19.5%, тимоловая проба - 9,0, СРБ - ++, ЩФ -850 Уд/л (норма - 220-820), АЛТ - 36 Ед/л, АСТ - 30 Ед/л. Пилокарпиновая проба: натрий - 132 ммоль/л, хлор - 120 ммоль/л. Копрограмма: большое количество нейтрального жира. Рентгенограмма грудной клетки: усиление и резкая двухсторонняя деформация бронхососудистого рисунка, преимущественно в прикорневых зонах, густые фиброзные тяжи. В области средней доли справа значительное понижение прозрачности. Отмечается расширение конуса легочной артерии, "капельное сердце".

УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена за счет левой доли, уплотнена, неоднородна, сосудистый рисунок по периферии обеднен, умеренное разрастание соединительной ткани; поджелудочная железа -15õ8õ25 мм, увеличена, диффузно уплотнена, имеет нечеткие контуры (газы); желчный пузырь S-образной формы, с плотными стенками; селезенка увеличена, уплотнена, стенки сосудов плотные, селезеночная вена извита.

Задание

1. Дайте оценку приведенных лабораторно-инструментальных методов исследования.

2. В консультации каких специалистов нуждается ребенок? 3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка. 4. Сформулируйте диагноз данному больному. 5. Каковы этиология и патогенез основного заболевания? 6. Каков генез гепатомегалии у больного? 7. Назначьте больному лечение. 8. Какие виды физиотерапии показаны во время обострения заболевания? 9. Какими видами спорта можно заниматься вне обострения заболевания? 10. Каков прогноз при данном заболевании?