Задача 16 Мальчик 13 лет поступил в отделение с жалобами на слабость

Мальчик 13 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.

Ребенок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа. Появился отечный синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез. Страдал атопическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу, часто болел ОРВИ. Семейный анамнез: у матери - дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со стороны матери - бронхиальная астма.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. АД 95/45 мм рт.ст. ЧСС - 82 ударов в мин. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень+2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи. При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 160 г/л, Эр - 5,2х10¹²/л, Тромб -416,0х10⁹/л, Лейк - 9,8х10⁹/л, п/я - 3%, с - 36%, э - 7%, л - 54%, СОЭ -37 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность - 1028, белок -6,0 г/л, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - 0-1 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 48 г/л, альбумины - 20 г/л, СРБ - ++, холестерин - 10,9 ммоль/л, общие липиды - 13,2 г/л (норма - 1,7-4,5), калий - 3,81 ммоль/л, натрий - 137,5 ммоль/л, мочевина - 5,1 ммоль/л, креатинин - 96 ммоль/л (норма - до 100 ммоль/л). СКФ - 80,0 мл/мин. Коагулограмма: фибриноген - 4,5 г/л, протромбин - 130%. УЗИ почек: почки расположены правильно, эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена. Анализ мочи на суточный белок - 3,5 г/сут.

ВОПРОСЫ:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Каков генез отечного синдрома приданном заболевании?

3. С чем связано появление протеинурии при данном заболевании?

4. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести вашему пациенту для уточнения диагноза? Обоснуйте каждый метод исследования.

5. Какой из морфологических вариантов гломерулопатии наиболее вероятен у данного пациента?

6. Проведите дифференциальный диагноз.

7. Составьте план лечения?

8. Прогноз.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Нефротический синдром. Обоснование диагноза: отеки, олигурия, протеинурия 3,5 г/с, СРБ, повышение СОЭ, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперХС-емия, гиперлипидемия, повышение фибриногена, протромб. индекса. АД в норме, гематурии нет.

2. Патогенез отеков: по нефрот. типу – подоцитопатия ® высокая протеинурия ®уменьшение онкотического давления за счет гипопротеинемии+диспротеинемии + увеличение реабсорбции Na и воды.

3. Причина протеинурии: повышение проницаемости клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.

4. ИФА на ВГ-В,С,Д; ANA, anti-dsDNA, Биопсия почки при стероид-резистентности и диагностике выраженного НС.

5. НСМИ, ФСГС, МПГН, МГН, люпус-нефрит

6. Диф. диагноз: системные заболевания (СКВ, системные васкулиты), вирусные гепатиты В,С.

7. Лечение - диета с ограничением соли, диуретики, ГКС преднизолон из расчета 2 мг/кг или 60 мг/м³, антикоагулянт гепарин при гипоальбуминурии

8. СЗНС – хороший, но рецидивы частые, остальные – прогрессирование в тХПН с разной скоростью в зависимости от диагноза.