2015-09-06
1004
Типичные заболевания этой группы - болезнь Рандю-Ослера, пурпура Шёнляйна-Геноха, первичные геморрагические васкулиты. Болезнь Рандю-Ослера (телеангиэктазия наследственная геморрагическая) - наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха) - кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ
НАРУШЕНИЯМИ СВЁРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ Наследственные коагулопатии
• Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда).
• Дефицит фактора IX (гемофилия В).
Это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев).
• Дефицит других плазменных факторов встречают значительно реже.
Приобретённые коагулопатии
• Синдром ДВС.
• Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К, геморрагической болезни новорождённых.
|
|
|
• Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII).
• Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического (например, стрептокиназы) и дефибринирующего действия.
Тромбогеморрагические состояния ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЁРТЫВАНИЕ
Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции (тромбоза) фазой гипокоагуляции (фибринолиза и геморрагического синдрома).
Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёр- тывание (ДВС) крови.
