2015-09-06
554
| 1. Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами | Пурпура Шенлейна – Геноха Васкулит при СКЛ и РА Инфекционные васкулиты Болезнь Бехчета Криоглобулинемический васкулит Сывороточная болезнь Паранеопластический васкулит |
| 2. Васкулиты, ассоциирующиеся с органическими антителами | Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек) Болезнь Кавасаки |
| 3. Васкулиты, ассоциирующиеся с АНЦА | Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга – Стросса Классический узелковый полиартериит Некоторые лекарственные васкулиты |
| 4. Клеточно-опосредованные | Болезнь Хортона Болезнь Такаясу Гранулематоз Вегенера |
Классификация системных васкулитов.
| Васкулиты крупных сосудов | Васкулиты сосудов среднего калибра | Васкулиты сосудов мелкого калибра |
| 1. Гигантоклеточный (височный) артериит 2. Артериит Такаясу | 1.Узелковый полиартериит (классический) 2. Болезнь Кавасаки | 1. Гранулематоз Вегенера 2. Синдром Чарга-Стросса 3. Микроскопический полиангиит (полиартериит) 4. Пурпура Геноха – Шенлейна 5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит 6. Кожный лейкоцитокластический васкулит |
Узелковый полиартериит. Длительное время – собирательный характер, «роль корзины» для всех васкулитов. Это некротизирующее воспаление средних и мелких артерий (без гломерулонефрита и без поражения артериол, капилляров и венул)
|
|
|
Этиология: инсоляция, вакцинация, роды, лекарства, гепатит В и С, цитомегаловирус, ВИЧ.
Морфология: сегментарный некроз средней оболочки --- формирование аневризм артерий с пристеночным тромбозом --- склероз и окклюзия.
Клиника:
-конституциональная триада, «мишура арлекино», миалгии (икроножные мышцы, поперечно-полосатая мускулатура), артрит (крупные суставы, не деформирующий).
- Кожа: папуло-петехиальная сыпь, сетчатое ливедо, редко некрозы и гангрены, т. к. мелкие сосуды поражаются реже.
- Нервная система: полинейропатия, асимметричный дистальный восходящий полиневрит, инсульты, психозы.
- Почки: сосудистый тип почечной патологии --- инфаркты почек (без ГН – не поражается клубочек) --- скудный мочевой осадок (АГ у 1/3 больных – стенозы реноваскулярных сосудов), позже вторично поражается клубочек.
- Сердечно-сосудистая система: коронарит, ОИМ.
- ЖКТ: поражение мезентериальных сосудов (ишемия, тромбоз), острые панкреатиты, гепатит В.
- Орхит, эпидидимит. Легкие редко.
