Другие соединительнотканные и прочие опухоли

Эта группа включает редко встречающиеся в челюстях новооб­разования (нейрилеммома, десмопластическая фиброма и др.). По­следняя наблюдается главным образом у детей. Более часто обна­руживают злокачественную опухоль — фибросаркому.

Фибросаркома. Встречается приблизительно у 1,3 % больных с костными новообразованиями, преимущественно у лиц среднего воз­раста. В челюстных костях различают центральную и перифериче­скую (периостальную) формы, но в запущенных случаях разграни­чить их бывает невозможно.

Клинические проявления зависят от локализации и распростра­ненности опухоли. При развитии периферической фибросаркомы на первый план выступает наличие плотнозластической опухоли, рас­тущей кнаружи от кости и тесно с ней спаянной. Опухоль довольно быстро (в течение нескольких месяцев) приобретает большой размер, возникает деформация лица. При поражении верхней челюсти (более частая локализация) сужается глазная щель, приподнимается осно­вание крыла носа, сглаживается носогубная складка. Поражение нижней челюсти ведет к выбуханию щеки и поднижнечелюстной области соответствующей стороны. Центральная фибросаркома, раз­виваясь в глубине челюсти, выявляется в более поздних стадиях, когда опухоль выходит за пределы челюсти. Зубы в границах опухоли становятся подвижными, смещаются растущей опухолевой тканью. Слизистая оболочка над ней бледная, растянутая, изъязвляется лишь в поздних стадиях болезни. Болевые ощущения при фибросаркоме неинтенсивные. Опухоль метастазирует гематогенным путем в ос­новном в легкие. Центральная фибросаркома протекает более зло­качественно, чем периферическая, рано дает метастазы.

Рентгенологическая картина периферической фибросаркомы не соответствует клиническим проявлениям: при наличии большой опу­холи отмечаются незначительные костные изменения в виде остео-литического краевого очага, но может проецироваться мягкоткаяиый компонент опухоли с плотными включениями. Наоборот, при цен­тральной локализации отмечается большая деструкция кости по типу остеолизиса без четких границ. Окончательный диагноз фиб­росаркомы основывается на клинико-рентгенологических и морфо­логических данных. Для получения последних проводят открытую

биопсию, так как для цитологического исследования не всегда уда­ется получить пунктат.

Фибросаркому дифференцируют от фибромы, гиганто-клеточной опухоли, остеогенной саркомы.

Макроскопически опухолевая ткань плотная, серо-белого цвета. Микроскопически определяют злокачественную опухоль, которая характеризуется образованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон. Различают высокодифференцирован-ную фибросаркому, в которой обнаруживаются лишь некоторое повышение митотической активности и клеточный полиморфизм, и недифференцированную, прогноз которой хуже.

Лечение заключается в резекции челюсти с окружающими тканями. Лучевая терапия малоэффективна. При радиочувствитель­ной опухоли проводят предоперационную лучевую терапию.

Прогноз неблагоприятный.