Синдром Рокитанского-Кюстнера

Это врожденное заболевание — порок развития внутренних половых органов (отсутствие матки и влагалища, при нормаль­ном развитии гонад). Аномалия развития половых органов, обусловленная нарушением органогенеза внутренних половых органов во время внутриутробного развития. Фенотип — жен­ский. Половое развитие нормальное, вторичные половые при­знаки формируются правильно и своевременно.

Диагностика: гинекологический осмотр (отсутствие влага­лища и матки), УЗИ, лапароскопия (отсутствие матки).

Половая функция может быть восстановлена после выпол­нения пластических операций — формирование влагалища из кожного лоскута или кишечника. Репродуктивную функцию восстановить невозможно. Рождение ребенка возможно при суррогатном материнстве.

3.2.3.5. Ложная аменорея

Возникает из-за врожденных пороков развития наружных и внутренних половых органов: аплазии влагалища (врожден­ной непроходимости влагалища из-за отсутствия части или все­го органа), атрезии влагалища (наличия перегородки во влага­лище протяженностью менее 2 см), атрезии гимен (заращения девственной плевы).

Клиника проявляется с началом менструальной функции и характеризуется формированием гематокольпоса и гемато-метры. С началом менархе появляются острые, циклические боли в животе, при гематокольпосе — ноющие, при гематомет-ре — спастические.

Диагностика: зондирование влагалища — определение глу­бины нижнего отдела влагалища; УЗИ мочеполовой системы.

Лечение: крестообразное рассечение девственной плевы при ее атрезии; выполнение пластических операций при апла­зии и атрезии влагалища.

Глава 3. Нарушения менструального цикла 159

3.2.3.6. Первичная аменорея при заболеваниях надпочечников и щитовидной железы