В основе развития иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, находятся отсутствие или дефицит клеток иммунной системы и/или расстройства их функций. Это обусловливает высокую частоту развития при имунодефицитах различных инфекционных, паразитарных, опухолевых и аллергических заболеваний. С другой стороны, при истощающих заболеваниях часто развиваются иммунодефицитные состояния.
Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты — типовые формы патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций деструкции и элиминации чужеродного Аг.
Частота иммунодефицитов и иммунодефицитных состояний
один из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы. Значительно большее количество лиц приобретают транзиторный или постоянный иммунодефицит в течение жизни.
Факторы риска
Отягощённый семейный анамнез. Точти все вредные привычки. Старение.
• собственно иммунодефициты, или первичные иммунодефициты (развиваются при наличии генетического дефекта);
|
|
• иммунодефицитные состояния (вторичные иммунодефициты), сопровождающие другие заболевания (в том числе генетические) или развивающиеся при длительных, тяжёлых и хронических заболеваниях различной природы.
Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.
ВИДЫ
• Первичные — врождённые (генетические) дефекты иммунной системы.
• Вторичные — иммунная недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, окот 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).
• Избирательные — вызваны селективным поражением различных популящп иммунокомпетентных клеток.
• Неспецифические — дефект(ы) механизмов неспецифической резистентное™ организма (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента.
• Комбинированные — сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов иммунитета (например, В- и Т-лимфоцитов).
В зависимости от преобладания дефекта иммуноцитов того или иного класса, иммунодефициты и иммунодефицитные состояния подразделяют на В-, Т-, А-зависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клеткам) и смешанные Рис.3.
Рис. 3. Виды иммунодефицитных состояний (ИДС) и иммунодефицитов по преимущественному поражению клеток иммунной системы.
ЭТИОЛОГИЯ
Первичные иммунодефициты проявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.
|
|
Причина
Генные и хромосомные дефекты (многочисленные иммунодефициты разных классов).
Причины иммунодефицитных состояний многообразны, к ним отнесены:
-Иммуносупрессивные препараты (включая фенитоин, дифенин, пеницилламин, глюкокортикоиды).
- Недостаточность питания, полостного и мембранного пищеварения, а также кишечного всасывания.
- Наркотики и токсические вещества.
- Лучевые воздействия, химиопрепараты.
- Рост злокачественных опухолей.
- Вирусы (например, ВИЧ).
- Состояния, приводящие к потере белка (например, нефротический синдром).
- Гипоксия.
- Гипотиреоз.
- Уремия.
- Аспления.