Хроническая сердечная недостаточность у детей

Этиология ХСН. ХСН развивается при прогрессирующих болезнях системы кровообращения – врожденных и приобретенных пороках сердца, миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях, нарушениях сердечного ритма и проводимости, стрессорных повреждениях.

По происхождению ХСН может определяться преимущественным поражением правых или левых отделов сердца, отношением к фазе сердечного цикла, видом перегрузки.

В зависимости от локализации причинами преимущественно левожелудочковой ХСН могут быть поражения миокарда (миокардиты, кардиомиопатии), инфекционный эндокардит с поражением левосторонних клапанов, коарктация и стеноз аорты, артериальная гипертензия, аритмии, опухоли сердца. Преимущественно правожелудочковая ХСН развивается при стенозе легочной артерии, болезни Эбштейна (пороке развития трикуспидального клапана), ДМПП, тромбоэмболии легочной артерии, экссудативном и слипчивом перикардите, пневмонии, лобарной эмфиземе легких, бронхиальной астме, диафрагмальной грыже.

Относительно к фазам сердечного цикла различают систолическую и диастолическую ХСН. Систолическая ХСН развивается при инфекционных поражениях миокарда, застойных кардиомиопатиях, клапанных стенозах аорты. Характеристиками ее гемодинамики являются уменьшение фракции выброса, увеличение остаточного объема крови, повышение конечных диастолического и систолического объемов, нарушение сократительной функции миокарда (его поражение или перегрузка).

Диастолическая ХСН развивается при гипертрофических кардиомиопатиях, слипчивом перикардите. Ее гемодинамическими характеристиками являются нормальная фракция выброса, нормальные или уменьшенные диастолические и систолические объемы, значительное повышение конечно-диастоличского давления в ЛЖ, повышение давления в ЛП, уменьшение (в конечном итоге) наполнения предсердий с уменьшением сердечного выброса и повышением давления в МКК. Смешанная (систоло-диастолическая) ХСН развивается при фиброэластозе.

В зависимости от перегрузки сердца различают ХСН от перегрузки давлением или объемом. ХСН от перегрузки давлением (сопротивлением) возникает при стенозах клапанных отверстий (аорты, клапанов легочной артерии), гипертонии БКК и МКК, эмфиземе легких. Примером такой перегрузки является стеноз аортального отверстия, когда опорожнение ЛЖ затрудняется, а механическая работа его увеличивается. В ответ на повышение систолического давления в ЛЖ миокард его постепенно гипертрофируется, возрастают его потребности в кислороде в то время, как резервная способность коронарного кровотока снижена. Это объясняется тем, что коронарные артерии отходят дистальнее места сужения и в них при систоле ЛЖ давление ниже, чем в самом ЛЖ (и в здоровом сердце коронарный кровоток во время систолы ЛЖ затруднен вследствие механического сдавления сосуда миокардом). Таким образом, при аортальном стенозе препятствие кровотоку при систоле ЛЖ в коронарных сосудах становится более значительным (из-за гипертрофии ЛЖ), а сама систола удлиняется, работа ЛЖ и его потребность в кислороде возрастают в 2-4 раза, а доставка крови к миокарду уменьшена, вследствие чего наступает декомпенсация, трудно поддающаяся лечению.

ХСН от перегрузки объемом возникает при недостаточности клапанов (митрального, аортального, трикуспидального) и врожденных дефектах перегородок (ДМЖП), реже – при анемиях или хронической надпочечниковой недостаточности. СН в этих случаях развивается после длительного периода компенсаторной гиперфункции и гипертрофии миокарда.

Недостаточность аортальных клапанов способствует тому, что кровь в ЛЖ при его диастоле поступает не только из ЛП, но и ретроградно, из аорты, что приводит к постепенному повышению диастолического давления в ЛЖ. Работа, выполняемая ЛЖ, увеличивается (фаза гиперфункции), в дальнейшем развивается гипертрофия миофибрилл ЛЖ с последующим развитием тоногенной и миогенной дилатации.

При митральной недостаточности часть крови во время систолы ЛЖ забрасывается обратно в ЛП. Растяжение мускулатуры сначала ЛП, а потом и ЛЖ приводит к их гипертрофии, что обеспечивает компенсацию в связи с неизменным или незначительно увеличенным давлением в полости ЛЖ – расход кислорода нормальный или слегка увеличен, дилатация полостей ЛП и ЛЖ значительная, но эффективность работы сердца долго не нарушается, декомпенсация сердечной деятельности наступает при далеко зашедших процессах и относительно легко поддается коррекции.

Патогенез ХСН. При любой форме поражения сердца возникают компенсаторные реакции, направленные на предупреждение общей недостаточности кровообращения. Сразу же после воздействия повреждающего фактора увеличивается внешняя (механическая) работа сердца с тоногенной дилатацией и возникает тахикардия, далее постепенно развивается гипертрофия сердечной мышцы с развитием миогенной дилатации.

Увеличение внешней (механической) работы сердца сопровождает начальные этапы повреждения. Например, при аортальной недостаточности в диастолу кровь поступает в ЛЖ из ЛП и аорты, вследствие чего ЛЖ содержит больше крови, и работа его нарастает, при артериальной гипертензии работа сердца увеличивается за счет преодоления повышенного сопротивления в аорте или легочной артерии.

Тоногенная (диастолическая) дилатация развивается вследствие возрастания сократительной силы сердца и диастолического переполнения полостей сердца. Эта компенсаторная реакция отмечается и у здоровых детей. Однако длительно существующее дитастолическое переполнение сердца приводит к нарушению коронарного кровотока, к уменьшению образования энергии и ослаблению сократимости миокарда (актомиозина), вследствие чего развивается миогенная дилатация.

Тахикардия возникает рефлекторно в ответ на повышение давления в полых венах (рефлекс Бейнбриджа) и растяжение предсердий (рефлекс с растянутых предсердий и устьев полых вен). Уменьшение ударного объема приводит к возбуждению барорецепторов дуги аорты и каротидного синуса, гипоксемия и ацидоз крови – к возбуждению хеморецепторов в тех же зонах, застой крови в венозной системе и переполнение полых вен – к возбуждению рецепторов этих вен (рефлекс Бейнбриджа). Вся эта афферентная импульсация суммируется в центрах продолговатого мозга, регулирующих силу и частоту сердечных сокращений – происходит возбуждение центров симпатической иннервации сердца и угнетение блуждающего нерва с хронотропным эффектом на сердце и развитием тахикардии. При этом уменьшается ударный объем, но минутный объем поддерживается на уровне, близком к нормальному. Большая часть химической энергии АТФ при этом (сравнительно с нормой) превращается в тепло, а количество энергии, расходуемой на полезную работу сердца, уменьшается. Следствием этого является укорочение диастолы, миокард мало отдыхает, а тахикардия способствует его дальнейшему утомлению. С уменьшением ударного объема уменьшается наполнение периферических сосудов, для нормального их наполнения сосудистый тонус повышается, что поддерживает АД на нормальных цифрах или даже повышает его.

Гипертрофия миокарда проходит три последовательные стадии (по Ф.З.Меерсону):

1. Аварийная стадия: возросшая нагрузка на миокард приводит к активизации энергетических и белково-образовательных процессов – сначала увеличивается масса митохондрий, а затем – масса миофибрилл. Увеличение массы миокарда в целом приводит к нормализации функции сердца.

2. Стадия завершившейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции: происходит нормализация потребления кислорода, синтеза белка и энергообразования на единицу массы миокарда.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и истощения миокарда: нарушается синтез белка, уменьшается масса митохондрий и миофибрилл, прогрессирует кардиосклероз с уменьшением сократительной способности, полезной работы и механической эффективности сердца.

Миогенная дилатация развивается при переутомлении миокарда, когда последний теряет свою сократительную способность и не в состоянии выбросить нужный ударный объем крови в аорту и легочную артерию с развитием застойных явлений. При перегрузке объемом (аортальная и митральная недостаточность) сочетание тоногенной дилатации и гипертрофии способствует длительной компенсации и отсутствию миогенной дилатации. При перегрузка давлением (аортальный стеноз) к гипертрофии миокарда рано присоединяется тоногенная дилатация, быстро сменяющаяся миогенной.

Одышка является результатом застоя крови в МКК с развитием гипоксии и метаболического ацидоза и возбуждением дыхательного центра гуморальным и рефлекторным путем (с хеморецепторов синокаротидной и аортальной зон). В начальной стадии ХСН одышка является компенсаторным механизмом, ликвидирующим дефицит кислорода при нагрузках, при декомпенсации одышка присутствует в покое и свидетельствует о застое в МКК (левожелудочковая ХСН). Наиболее тяжело протекают ночные пароксизмы одышки (описанная выше «сердечная астма»), когда присутствует угроза отека легких.

Цианоз (синюшная окраска кожи и слизистых) сначала появляется там, где кровоток замедлен (акроцианоз пальцев рук и ног, кончика носа, губ), затем становится распространенным. Возникновение цианоза объясняется повышением содержания в крови восстановленного гемоглобина и уменьшением оксигенированного, что является следствием замедления движения крови по капиллярам, большей отдачи кислорода тканям и недостаточной артериализации крови в легких.

Гепатомегалия – свидетельство застоя крови в БКК (печень ближе всех органов расположена к правому сердцу, в печеночных венах нет клапанов и они могут депонировать много крови). Медленный застой делает печень умеренно плотной и чувствительной при пальпации, быстрый застой сопровождается резкой болезненностью из-за растяжения глиссоновой капсулы. Длительная СН с постоянным застоем в БКК приводит к дегенеративным изменениям печени, атрофии гепатоцитов и развитию рубцовых процессов (сердечный цирроз печени), в связи с чем нарушается портальное кровообращение и появляется асцит. Функции печени при этом нарушаются только на поздних стадиях (нарушения обменов, появление желтухи).

Отеки при ХСН с застоем по БКК развиваются как во внутренних органах, так и на конечностях (особенно вечером, после длительного вертикального положения). При СН по неясным причинам повышается реабсорбция натрия в проксимальном отделе петли Генле, а вследствие гиперальдостеронизма – в дистальном, натрий задерживается в организме и развивается отечный синдром. Жидкость накапливается в подкожной клетчатке и незаметна на глаз (латентные отеки), определить отеки можно надавливанием (остается углубление) или систематическим взвешиваем больного. При ХСН отеки возникают в почках (альбуминурия, микрогематурия, цилиндрурия), ЖКТ (анорексия, запоры, жидкий стул, абдоминальные боли), в головном мозге.

Повышение ЦВД (центрального венозного давления) обусловлено пассивным переполнением вен БКК, гиперсимпатикотонией и активным сокращением мелких вен в 2-3 раза (нормальное ЦВД у детей школьного возраста составляет 60-100 мм водного столба). Клинически это проявляется набуханием близких к сердцу вен (яремных), их пульсацией.

Классификация ХСН. Рабочая классификация ХСН основана на классификациях Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко, Н.М.Мухарлямова, с учетом особенностей детского возраста.

Параметр	Градация
Этиология	Врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма и проводимости, стрессорные повреждения
Происхождение	Систолическая, диастолическая, смешанная
Происхождение	Перегрузка давлением, перегрузка объемом, первично миокардиальная, нарушение ритмической деятельности, комбинированная
Клинические варианты*	Левожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадии. Правожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадии. Тотальная.

* Подробнее см. ОСН.

Клиническая картина ХСН у детей. При удовлетворительной компенсации внешний вид ребенка не меняется (известны дети-спортсмены с хроническим кардитом и кардиомегалией), при декомпенсации (гипоксия с застоем в ЖКТ, диета, ограниченный образ жизни, анорексия) развивается дистрофия.

Для ХСН характерны расширение границ сердца (миогенная дилатация) с ослаблением верхушечного толчка и тахикардия компенсаторного характера (в связи со снижением диастолы).

Одышка по мере нарастания застойных явлений становится постоянной, появляется застой в легких с непостоянными влажными хрипами в задненижних отделах грудной клетки с присоединением пневмонии. При замедлении кровотока через легкие одновременно развивается цианоз. Застой в собственных сосудах бронхиальной стенки ведет к застойному бронхиту и кашлю, усиливающемуся при физической нагрузке (трактуется как «частая простуда»).

При декомпенсированном ревмокардите возможно развитие инфаркта легкого: появляются ноющие боли в грудной клетке, нарастающая одышка, цианоз, сердцебиение, через несколько часов вместе с пенистой мокротой выделяется свежая кровь. Инфаркт утяжеляет общее состояние, но иногда протекает скрыто и диагностируется на аутопсии.

Застойная печень является постоянным признаком правожелудочковой ХСН. Увеличение равномерное, печень уплотнена, с гладкой поверхностью, ее острый край довольно мягкий, слегка болезненный при пальпации. При недостаточности трехстворчатого клапана можно уловить едва заметную пульсацию клапана. Печень может быть увеличена не только вниз, но и вверх (для определения истинных размеров печени необходима ее перкуссия).

Уменьшение печени, ее отвердение, острый край, увеличение селезенки, асцит – признаки цирроза. Длительное увеличение приводит к уплотнению нижнего края правого легкого, где создаются условия для формирования гидроторакса, здесь же выслушиваются более выраженные влажные хрипы.

Степень и оттенок цианоза определяются причиной ХСН: интенсивный цианоз с фиолетовым оттенком или чернотой – признак ВПС, первичной легочной гипертензии, цианоз с вишневым оттенком – стеноза легочной артерии или кардита с уменьшением полости ЛЖ.

Застой в почках приводит к появлению никтурии, протеинурии, гематурии, расстройствам водно-электролитного обмена.