Апластическая анемия – заболевание, характеризующееся резким угнетением костномозгового кроветворения с развитием глубокой панцитопении в периферической крови. Панцитопения – сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
В основе патогенеза
- дефект стволовых клеток;
- нарушение регуляции гемопоэза иммунокомпетентными клетками;
- повреждение микроокружения (стромы) костного мозга;
- наследственный генетический фактор.
Снижение эритропоэтической активности костного мозга проявляется снижением абсолютного содержания ретикулоцитов.
Картина периферической крови характеризуется панцитопенией: анемией, чаще нормохромной, реже (20−22%) — гиперхромной; тромбоцитопенией; лейкопенией за счёт
снижения количества гранулоцитов с относительным лимфоцитозом.
ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12.
· Нарушение всасывания
o отсутствие внутреннего фактора Касла (атрофический гастрит, резекция желудка, облучение желудка)
o поражение тонкого кишечника (энтерит, дисбактериоз, резекция тощей кишки, целиакия и т.д.)
|
|
· Недостаточное поступление с пищей
· Конкурентное поглощение (широкий лентец, лямблиоз, патологическая микрофлора при наличии дивертикулеза или «слепой петли»)
· Повышенная утилизация витамина В12 (злокачественные новообразования, гипертиреоидизм)
КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.
Клинический анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения; ретикулоциты ниже 1,2%; гиперхромия, макроцитоз эритроцитов (MCV более 100fl, MCH более 32 пг, увеличение RDW); ускоренное СОЭ.
Мазок крови: макро-, мегалоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота в эритроцитах, гиперсегментация ядер нейтрофилов (более 5 сегментов).
Гематологический синдром при в12 дефицитной анемии
Ø Снижение уровня Hb < 135 г/л для мужчин и < 120 г/л для женщин
Ø Снижение уровня гематокрита < 40% у мужчин и < 36% у женщин
Ø Снижение количество эритроцитов ниже 4,0 млн. в 1 мм3 для мужчин и ниже 3,7 млн. в 1 мм3 для женщин
Ø Увеличение среднего объема эритроцитов (MCV) > 100 µ3 (fL).
Ø Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг
Ø Увеличение цветового показателя > 1,1
Ø Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо
Гематологический синдром при b12- дефицитной анемии
Ø Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота)
Ø Гиперсегментация нейтрофилов
|
|
Ø Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения
Ø Наличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови)
Ø В период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%)
Ø В период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%)
ЗНАЧЕНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА РЕТИКУЛОЦИТОВ ПРИ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.
Появление большого числа ретикулоцитов в крови — признак приближающейся ремиссии.