2015-10-13
623
| Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов) | |
| микросфероцитарная | - Эритроциты – микросфероциты - небольшой диаметр - повышенная толщина и нормальный объем (MCV) - средняя толщина увеличена - сферический индекс снижен - содержание гемоглобина в эритроцитах в пределах нормы или несколько выше - анемия нормохромная - если анемии нет, то полихроматофилия и ретнкулоцитоз |
| овалоцитарная | - Эритроциты - овалоциты -- нормальный средний объем (МСV) - среднее содержание гемоглобина (МСН) - осмотическая резистентность овалоцитов понижена - повышен аутогемолиз - анемия нормохромная - высокий ретикулоцитоз - СОЭ ускорена |
| акантоцитарная | - Эритроциты приобретают зубчатый контур, похожий на листья аканта - осмотическая стойкость эритроцитов нормальная или сниженная - анемия нормохромая - ретикулоцитоз |
| стоматоцитарная | - Эритроциты - стоматоциты - в центре клетки неокрашенного участка в виде вытянутой светлой полосы, напоминающей форму рта или округлой формы. - объем эритроцитов и концентрация гемоглобина не отличаются от нормы - резистентность эритроцитов может быть понижена. В период тяжелых гемолитических кризов наблюдается низкий уровень гемоглобина и эритроцитов. - анемия нормохромая - ретикулоцитоз - повышен неконъюгированный билирубин |
| Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента | |
| связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда | |
| связанные с дефицитом ферментов гликолиза | |
| связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона | |
| связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ | |
| связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов | |
| Гемоглобинопатии (связанные с нарушением синтеза цепей глобина) | |
| Гемоглобинопатии качественные | |
| - Серповидно-клеточная | - невыраженная нормохромная анемия - резкое падение гемоглобина и гематокрита - ретикулоинтоз - нормобластоз - тельца Жолли - серповидные эритроциты - базофильная пунктация - мишепевидные эритроциты - пойкилоцитоз - лейкоцитоз - тромбоцитоз - ускорение СОЭ - высокий неконъюгированный билирубин |
| - Гемоглобинопатия SC\С | - образование уплощенных мишеневидных эритроцитов, иногда складчатых эритроцитов - внутри эритроцитов можно обнаружить характерные кристаллы - преобладает гемоглобин S и С\С |
| - Гемоглобинопатия E | - микроцитарная гипохромная анемия - мишеневидные эритроциты |
| - Гемоглобинопатия S | - серповидная форма эритроцитов - преобладает гемоглобин S |
| - Анемии, связанные с носительством аномальных гемоглобинов | гемоглобин S гемоглобинов С, D, Е |
| - Анемии, связанные с носительством нестабильных гемоглобинов | - низкий гемоглобин - мишеневидные эритроциты - базофильная пунктация - полихромазия - ретикулоцитоз - тельца Гейнца - повышено содержание эритрокариоцитов - осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или немного увеличена |
| Талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина) | |
| - α-талассемию | - анемия гипохромная микроцитарная - мишеневидные клетки - анизоцитоз - эритроцитоз - гранулярные включения эритроцитов |
| -- гомозиготная a-талассемия | - отсутствие нормальных гемоглобинов (70-100% составляет Hb Bart's) |
| -- Н-гемоглобинопатия | - повышенное образование МеtHb - агрегация HbН - выраженная гипохромия - мишеневидность эритроцитов - небольшой ретикулоцитоз - после инкубации крови с крезиловым синим нестабильный гемоглобин Н в виде множества мелких фиолетово-синих включений в эритроцитах, что отличает ее от других форм α-талассемий |
| -- малая a-талассемия (a-th1) | - легкая степень анемии с характерными для талассемии морфологическими изменениями эритроцитов |
| -- бессимптомная форма a-талассемии (a-th2) | - не развиваются анемия и морфологическим изменения эритроцитов |
| - β-талассемию | - гипохромная микроцитарная анемия - резкий анизоцитоз - пойкилоцитоз - мишеневидные эритроциты - шизоциты - эритроциты с базофильной пунктацией - эритрокариониты - ретикулоцитоз не высокий - повышение осмотической резистентности эритроцитов - лейкопения - относительный лимфоцитоз - гипербилирубинемия (неконъюгнрованный билирубин) - повышено содержание сывороточного железа - увеличение концентрации фетального гемоглобина - количество НbA повышенно |
| -- гомозиготная - большая таласемия, анемия Кули | - гипохромная микроцитарная анемия - резкий анизоцитоз - пойкилоцитоз - мишеневидные эритроциты - шизоциты - эритроциты с базофильной пунктацией - эритрокариоциты - ретикулоцитоз не высокий - повышение осмотической резистентности эритроцитов - лейкопения с относительным лимфоцитозом - в период гемолитического криза - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево - гипербилирубинемия (неконъюгированный билирубина) - повышено содержание сывороточного железа - выраженное увеличение концентрации фетального гемоглобина - количество HbА варьирует - содержание HbА2 может быть различным, чаще повышенным |
| -- гетерозиготная - малая талассемия | - умеренная гипохромная микроцитарная анемия - умеренное снижение гемоглобина при нормальном, а иногда и повышенном количестве эритроцитов - снижение индексов МСV, МСН, МСНС - анизоцитоз, пойкилоцитоз - мишеневидность эритроцитов - базофильная пунктация эритроцитов -ретикулоцитоз - умеренная неконъюгированная билирубинемия - содержание железа обычно нормальное или повышенное |
|
|
|
|
|
|
