2015-10-13
490
| № | ПРИЗНАК | Муковисцидоз | Недостаточность лактазы |
| Этиология | Наследственное моногенное аутосомно-рецесс. заболевание.Клиника у гомозигот. Мутация гена: муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТР), ген МВ расположен в 7 хромосоме, выделено более 1200 мутаций; Генодиагностика (ДНК анализ) | Лактозная мальабсорбция (наследственное аутосомно-рецессивное заболевание). Ген, ответственный за синтез лактозы идентифицирован во 2 хромосоме (2q21) | |
| Антигенная структура | МВТР ген ответственный за синтез белка, формирующего хлорный канал, через который осуществляется пассивный транспорт Cl- | Ген, ответственный за синтез лактозы идентифицирован во 2 хромосоме (2q21) | |
| Основные синдромы | Поражение поджелудочной железы «кистофиброз», ЖКТ, лёгких, задержка физического развития, дефицит жирорастворимых витаминов (А, D, E, K) | Диспетический (амилорея, снижение РН кала – 5,5 и ниже), задержка физического развития, | |
| Типичный уровень поражения ЖКТ | Тонкий кишечник | Тонкий кишечник | |
| Характерный механизм диареи | Осмотический | Осмотический | |
| Патогномоничный характер стула | Обильный, зловонный, жирный, вязкий стул (суточное количество больше в 2-8 раз) | Обильная водянистая пенистая диарея, метеоризм, кислый запах | |
| Типичный ОАК (разгар болезни) | Норма вне заболеваний; | Норма | |
| Отягощающие факторы | Мекониальный илеус; | Токсикоз, дистрофия | |
| Патогномоничный синдром | Повышенное содержание Na+ и Cl- пота; Классическая триада (респираторный, диспептический, задержка физ.развития); | Непереносимость пресного молока |
РЕГИДРАТАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ
ЖВО
| ВОЗРАСТ | ЛЁГКАЯ СТЕПЕНЬ ОБЕВОЖИВАНИЯ | СРЕДНЯЯ СТЕПЕНЬ ОБЕВОЖИВАНИЯ | ТЯЖЁЛАЯ СТЕПЕНЬ ОБЕВОЖИВАНИЯ |
| ДО 6 МЕСЯЦЕВ | |||
| 7 – 12 МЕСЯЦЕВ | |||
| СТАРШЕ 1 ГОДА |
ГЕМАТОКРИТ
| № | ВОЗРАСТ | ПОКАЗАТЕЛЬ Ht |
| 9 -13 ДНЕЙ | 49±10 | |
| 14 ДНЕЙ – 2 МЕСЯЦА | 42±7 | |
| 2 – 12 МЕСЯЦЕВ | 36±7 | |
| 1 – 3 ГОДА | 35±5 | |
| 4 – 5 ЛЕТ | 37±5 | |
| СТАРШЕ 5 ЛЕТ | 39±5 |
ОБЪЁМ ВЕКЛЕТОЧНОЙ ЖИДКОСТИ
| № | ВОЗРАСТ | |
| НОВОРОЖДЁННЫЕ | 40% - 50% | |
| ДО 6 МЕСЯЦЕВ | 30% | |
| ОТ 6 ДО 12 МЕСЯЦЕВ | 25% | |
| ОТ 1 ДО 7 ЛЕТ | 22% | |
| ОТ 7 ДО 14 ЛЕТ | 22% | |
| ВЗРОСЛЫЕ | 20% |
ПРОДОЛЖАЮЩИЕСЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОТЕРИ (ППП)
| № | КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК | ОБЪЁМ ВВОДИМОЙ ЖИДКОСТИ |
| ТЕМПЕРАТУРА ТЕЛА: НА КАЖДЫЙ ГРАДУС БОЛЕЕ 37˚С | 10 МЛ/КГ/СУТКИ | |
| ОДЫШКА: НА КАЖДЫЕ 20 ДЫХАНИЙ ВЫШЕ НОРМЫ | 15 МЛ/КГ/СУТКИ | |
| ДИАРЕЯ УМЕРЕННАЯ | 40 МЛ/КГ/СУТКИ | |
| ДИАРЕЯ СРЕДНЕЙ ИНТЕНСИВНОСТИ | 60-70 МЛ/КГ/СУТКИ | |
| ДИАРЕЯ СИЛЬНАЯ | 80-90 МЛ/КГ/СУТКИ | |
| ДИАРЕЯ ПРОФУЗНАЯ | БОЛЕЕ 90 МЛ/КГ/СУТКИ | |
| ПАРЕЗ КИШЕЧНИКА 2 СТЕПЕНИ | 20 МЛ/КГ/СУТКИ | |
| ПАРЕЗ КИШЕЧНИКА 3 СТЕПЕНИ | 40 МЛ/КГ/СУТКИ |
ПОТРЕБНОСТЬ В ЖИДКОСТ И (МЛ/КГ/СУТКИ) ПО DENIS
| СТЕПЕНЬ ОБЕЗВОЖИВАНИЯ | НОВОРОЖД | ДО 1 ГОДА | 1-5 ЛЕТ | 6-10 ЛЕТ |
| 1 СТЕПЕНЬ | 190-230 | 160-170 | 100-125 | 75-100 |
| 2 СТЕПЕНЬ | 230-300 | 175-200 | 130-170 | |
| 3 СТЕПЕНЬ | 300-450 |
