| №
| ПРИЗНАК
| Муковисцидоз
| Недостаточность лактазы
|
|
| Этиология
| Наследственное моногенное аутосомно-рецесс. заболевание.Клиника у гомозигот. Мутация гена: муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТР), ген МВ расположен в 7 хромосоме, выделено более 1200 мутаций; Генодиагностика (ДНК анализ)
| Лактозная мальабсорбция (наследственное аутосомно-рецессивное заболевание). Ген, ответственный за синтез лактозы идентифицирован во 2 хромосоме (2q21)
|
|
| Антигенная структура
| МВТР ген ответственный за синтез белка, формирующего хлорный канал, через который осуществляется пассивный транспорт Cl-
| Ген, ответственный за синтез лактозы идентифицирован во 2 хромосоме (2q21)
|
|
| Основные синдромы
| Поражение поджелудочной железы «кистофиброз», ЖКТ, лёгких, задержка физического развития, дефицит жирорастворимых витаминов (А, D, E, K)
| Диспетический (амилорея, снижение РН кала – 5,5 и ниже), задержка физического развития,
|
|
| Типичный уровень поражения ЖКТ
| Тонкий кишечник
| Тонкий кишечник
|
|
| Характерный механизм диареи
| Осмотический
| Осмотический
|
|
| Патогномоничный характер стула
| Обильный, зловонный, жирный, вязкий стул (суточное количество больше в 2-8 раз)
| Обильная водянистая пенистая диарея, метеоризм, кислый запах
|
|
| Типичный ОАК (разгар болезни)
| Норма вне заболеваний;
| Норма
|
|
| Отягощающие факторы
| Мекониальный илеус;
| Токсикоз, дистрофия
|
|
| Патогномоничный синдром
| Повышенное содержание Na+ и Cl- пота;
Классическая триада (респираторный, диспептический, задержка физ.развития);
| Непереносимость пресного молока
|
РЕГИДРАТАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ
ЖВО
| ВОЗРАСТ
| ЛЁГКАЯ СТЕПЕНЬ ОБЕВОЖИВАНИЯ
| СРЕДНЯЯ СТЕПЕНЬ ОБЕВОЖИВАНИЯ
| ТЯЖЁЛАЯ СТЕПЕНЬ ОБЕВОЖИВАНИЯ
|
| ДО 6 МЕСЯЦЕВ
|
|
|
|
| 7 – 12 МЕСЯЦЕВ
|
|
|
|
| СТАРШЕ 1 ГОДА
|
|
|
|
ГЕМАТОКРИТ
| №
| ВОЗРАСТ
| ПОКАЗАТЕЛЬ Ht
|
|
| 9 -13 ДНЕЙ
| 49±10
|
|
| 14 ДНЕЙ – 2 МЕСЯЦА
| 42±7
|
|
| 2 – 12 МЕСЯЦЕВ
| 36±7
|
|
| 1 – 3 ГОДА
| 35±5
|
|
| 4 – 5 ЛЕТ
| 37±5
|
|
| СТАРШЕ 5 ЛЕТ
| 39±5
|
ОБЪЁМ ВЕКЛЕТОЧНОЙ ЖИДКОСТИ
| №
| ВОЗРАСТ
| |
|
| НОВОРОЖДЁННЫЕ
| 40% - 50%
|
|
| ДО 6 МЕСЯЦЕВ
| 30%
|
|
| ОТ 6 ДО 12 МЕСЯЦЕВ
| 25%
|
|
| ОТ 1 ДО 7 ЛЕТ
| 22%
|
|
| ОТ 7 ДО 14 ЛЕТ
| 22%
|
|
| ВЗРОСЛЫЕ
| 20%
|
ПРОДОЛЖАЮЩИЕСЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОТЕРИ (ППП)
| №
| КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК
| ОБЪЁМ ВВОДИМОЙ ЖИДКОСТИ
|
|
| ТЕМПЕРАТУРА ТЕЛА: НА КАЖДЫЙ ГРАДУС БОЛЕЕ 37˚С
| 10 МЛ/КГ/СУТКИ
|
|
| ОДЫШКА:
НА КАЖДЫЕ 20 ДЫХАНИЙ ВЫШЕ НОРМЫ
| 15 МЛ/КГ/СУТКИ
|
|
| ДИАРЕЯ УМЕРЕННАЯ
| 40 МЛ/КГ/СУТКИ
|
|
| ДИАРЕЯ СРЕДНЕЙ ИНТЕНСИВНОСТИ
| 60-70 МЛ/КГ/СУТКИ
|
|
| ДИАРЕЯ СИЛЬНАЯ
| 80-90 МЛ/КГ/СУТКИ
|
|
| ДИАРЕЯ ПРОФУЗНАЯ
| БОЛЕЕ 90 МЛ/КГ/СУТКИ
|
|
| ПАРЕЗ КИШЕЧНИКА 2 СТЕПЕНИ
| 20 МЛ/КГ/СУТКИ
|
|
| ПАРЕЗ КИШЕЧНИКА 3 СТЕПЕНИ
| 40 МЛ/КГ/СУТКИ
|
ПОТРЕБНОСТЬ В ЖИДКОСТ И (МЛ/КГ/СУТКИ) ПО DENIS
| СТЕПЕНЬ ОБЕЗВОЖИВАНИЯ
| НОВОРОЖД
| ДО 1 ГОДА
| 1-5 ЛЕТ
| 6-10 ЛЕТ
|
| 1 СТЕПЕНЬ
| 190-230
| 160-170
| 100-125
| 75-100
|
| 2 СТЕПЕНЬ
| 230-300
| 175-200
| 130-170
|
|
| 3 СТЕПЕНЬ
| 300-450
|
|
|
|
2015-10-13
481
