Актуальність теми

Тема: Семіотика ураження ССС: вроджені вади серця (ДМШП, ДМПП, незрощення боталової протоки), ПМК

Кількість годин: 2

Мета: навчитись інтерпретувати результати інструментального досмлідження та функціональних проб при об’єктивному дослідженні ССС

Актуальність теми

Поширеність вроджених вад серця (вВС) серед дітей висока і становить 30% від числа всіх уроджених вад розвитку. Частота виявлення УВС, за даними різних авторів, коливається від 3,23 до 8 на 1000 живих народжених дітей. Смертність дітей з УВС на першому році життя становить 50-90%. Після першого року життя смертність різко знижується й у віці від 1 до 15 років гине не більше 5% дітей. Як правило, до підліткового і дорослого віку доживають діти з помірними клапанними дефектами, помірними або середнього розміру дефектами міжпередсердної (ДМПП) і міжшлуночкової перетинок (ДМШП), відкритою артеріальною протокою (ВАП), коарктацєю аорти, коригованою транспозицією магістральних судин (ТМС), аномалією Ебштейна (АЕ), тетрадою Фало (ТФ).

У дітей старшого віку і дорослих ДМПП та ДМШП трапляється частіше ніж у дітей перших місяців і років життя. За даними ІССХ ім. А.М. Бакулєва, у дітей перших 3 років життя ДМПП має місце у 2,5% випадків, старше 3 років – 11%;поширеність ДМШП коливається від 11 до 23,7%. У 12% дорослих ДМШП поєднується з аортальною недостатністю. Недостатність кровообігу при ДМШП у дорослих трапляється рідше (42%), ніж у немовлят (79%). Середня тривалість життя хворих з ДПШП природного перебігу становить 23-27 років, при невеликих розмірах дефекту – близько 60 років. У літературі описані випадки тривалості життя до 50 років у хворих з ДМШП і синдромом Ейзенменгера.

ВАП є одним із найрозповсюдженіших УВС: за клінічними даними частота його становить 10-18% від усіх УВС. У дорослих ВАП трапляється рідше, що пов’язано з оперативним і самостійним його закриттям (щорічно спонтанно закривається до 0,6% ВАП). Середня тривалість життя у хворих з ВАП становить 39 років: до 30 років гине 20% хворих, до 45 років – 42%, до 60 років – 60%. Описані поодинокі випадки, коли хворі доживали до 70-79 років. Хворі, яким було проведено хірургічну корекцію цієї вади, мають більшу тривалість життя і кращі показники геодинаміки.

Коарктація аорти становить від 6,3 до 15% всіх ВВС. Середня тривалість життя за природного перебігу становить 35 років. Летальність у старшій віковій групі при хірургічній корекції становитьвід 3 до 10% і підвищується у дітей раннього віку від 10 до 15,4%. Віддалені результати після операції задовільні. Так, виживаність хворих через 15 років після операції коливається від 83 до 89%. Задовільні результати спостерігались у 81%, якщо хворий був прооперований у віці до 10 років, і у 43% при проведенні операції після 30 років. Після резекції коарктації артеріальний тиск знижується, але у 10-60% хворих артеріальна гіпертензія залишається протягом 2-3 років і більше.

ТФ належить до найбільш поширених синіх вад серця (50-75% синіх вад серця). У немовлят він становить 5-8%, у старшому віці - 12-14% всіх УВС. Середня тривалість життя неоперованих хворих – близько 12 років. Однак приблизно 10% з них доживають до 20 років, приблизно 1% - до 30 років, у рідкісних випадках ці хворі доживають до 75 років. Хірургічне лікування показано всім хворим з ТФ. Летальність післяопераційна становить, за даними різних авторів, від 9,2 до 16,9%. Віддалені результати неускладненої ТФ задовільні; через 10 років після операції 95% пацієнтів ведуть нормальний спосіб життя. 93-95% хворих, виписаних з клініки, живуть більше 10 років, 91% - більше 20 років.

АЕ трапляється досить рідко і становить 0,5-1% від усіх УВС. При цій ваді дитяча смертність спостерігається рідко. Так, до 1 року життя вона становить 6,5%, до 5 років – 14%, до 10 років – 33%, тоді як у дорослих старше 30 років смертність становить 79%, а старше 40 років – 87%. За даними ІССХ ім. А.М Бакулєва, у 91% стан імплантованих клапанів у терміни до 14 років залишається без значних змін, забезпечуючи задовільні результати операції. Якщо порівняти виживаність хворих за природного перебігу АЕ і після операції (через 5 років – 70,8 і 83,2% відповідно; через 10 років – 34,3 і 77,6% відповідно), то спостерігається перевага хірургічної корекції у подовженні тривалості життя хворих з АЕ.

2. Навчальні цілі заняття:

Студент повинен знати:

• Визначення. Дефект міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок, відкрита артеріальна протока, коарктація аорти. механізми порушень гемодинаміки
• значення легеневої гіпертензії. Значення неінвазивних і інвазивних методів для діагностики і диференційної діагностики.
• Ускладнення. Синдром Ейзенменгера.
• Значення пролапсу мітрального клапана у дітей

Студент повинен вміти:

· зібрати анамнез, провести його аналіз;

· провести клінічне обстеження хворих з ВВС;

· скласти план лабораторно-інструментальних методів обстеження

· Описати ЕКГ, дані ехокардіографії, рентгенівського дослідження органів грудної клітки;

· провести диференційний діагноз ДМПП з функціональним систолічним шумом, стенозом легеневої артерії, мітральним стенозом і недостатністю, ДМШП; ДМШП з мітральною недостатністю, обструктивною кардіоміопатією, стенозом легеневої артерії, ТФ, ДМПП, а у фазу синдрому Ейзенменгера з ідіопатичною легеневою гіпертензією, ТЕЛА,. ВАП з функціональним систолічним шумом, ДМПП і ДМШП, аортальними вадами, стенозом легеневої артерії. Коарктації аорти з артеріальною гіпертензією іншого ґенезу;

· грунтуючись на обстеженні хворого, сформулювати остаточний клінічний діагноз і

3. Матеріали доаудиторної самостійної роботи.