Острый постстрептококковый гломерулонефрит

ИК заб-е с циклич теч, выз бэта-гем. стрепт. группы А.

Разв через 1-3 нед после стрепт. инф (верх дых путей или кожи). Способ. факторы: ОРВИ, прививки, укусы насекомых, пищ и лек. аллергия. Болеют преим.мальч школьного возраста

ИК фик­сир на БМ капилляров клубочков+ акт-я комплемента  агрег трц, фибринолиза.

Морфологически ОПГН является диф. эндокап. пролифер.

Кл-ка. Период олигурии (3-7 дней) НО:на фоне неспец с/мов интокс появляются отеки из-за снижения клуб.фильтрации(или пастозность тканей на лице, вокруг глаз, на ногах, крестце), гематурия ( макро как проявление лок.ДВС в почках или микро)и АГ (как сист, диас!! реже, чем у взрослых) из-за ОЦК, олигурия, жажда. Тяжелая нед-ть к/о у детей встречается редко.

П-д полиурии 1,5—2 мес – ум. отеки, норм. АД, исчез макрогематурия. Клинико-лаб. ремиссия. полное выздоровление — через 1—2 года.Возможно малосимптомно е (изолированный мочевой синдром) и стертое течение.

Диаг. ОАМ гематурию, протеинурию (до 2 г/сут, в редких случаях протеинурия значительная, сопровождающаяся развити­ем нефротического синдрома), лейкоцитурию (мононуклеарного или смешанного типа), цилиндры (гиалиновые, зернистые, эритроцитар). На ОПГН указывают также лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, нормохр анемия,  СОЭ, диспротеинемия, гипокомплементемия (фракции СЗ), возможна врем. гиперазотемия, повышение титра антистрептАТ (АСЛО, АСГ и др.). В нач. заб-я  IgG и IgM.

Ослож. эклампсия (ангиоспастическая, гипертоническая энцефалопатия- спазм сос и отек гм): внезапный приступ клонико-тонических судорог на фоне повышения АД, сопровождающийся рво­той, нарушением зрения, потерей сознания. ОПН — олигурией, приводящий к гиперазотемии, гипергидратации, метаб аци­дозу - у детей развивается редко. Основная -лок внутрисос свертывание крови.

Леч в стационаре. Режим в разгар болезни постель­ный, диета - с ограничением соли, жидкости, животного белка, калия (при олигурии). Назначают АБ (пены в сртер дозах), симпт ср-ва - диуретики (диуретин, гипотиазид, фуросемид.), гипотенз (препараты раувольфии, допегит, клофелин, капотен), ср улучша­ющие поч кровоток (эуфиллин, трентал), гипосенсиб, витамины.

Осложнения требуют неотложной помощи. При эклампсии необхо­димо снизить АД, ликвидировать отек гм (лазикс - 2 мг/кг в/в, осмодиуретики(р-р глк, полиглюкин), капотен/коринфар, ГБ), судороги (седуксен 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно). При ОПН необходи­мо восстановить диурез, устранить угрожающие жизни гуморальные сдвиги.

Показаны кортикостероиды, антикоагулянты, антиагреганты, анти­биотики (для профилактики инфекционных осложнений), при отсутст­вии эффекта - гемодиализ.

Прогноз. 90-95% детей выздоравливают, у остальных (1-2%) нефрит трансформируется в быстропрогр или хронический (3—5%).Показаны диспансерное наблюдение в течение 5 лет, охрани­тельный режим, отвод от профилактических прививок.

Подострый ГН ( быстропрогрессир, экс­тракап) - злок теч-е с быст­рым разв. ХПН. За­б-е чаще у подростков. Это — аутоим поражение почек, при кот синтезир цитотокс высокоафинные аутоАТ к АГ БМ капилляров клубочков гиалиноз и склероз боль­шинства гломерул

Кл-ка. БПГН проявляется бурно текущими, нефротическим (с неселективной протеинурией) и остронефритическим синдро­мами. У некоторых детей - злок АГ. Особ хар-но раннее (со 2-3-й недели) и неу­клонное снижение почечных функций (гиперазотемия, мочевины, креатинина) быстро приводящее (через не­сколько месяцев) к ХПН.

Диаг. подтверждают результаты нефробиопсии.

Леч. агрессивное; плазмаферез, пульс-терапия КС и ЦС, антикоагулянты и антиагреганты. иАПФ (каптоприл)

Хронический ГН - первич гломерулопатия. ХГН — основная при­чина ХПН у детей.

Эт.пат. Вир, врожденные почечные дисплазии. Большинство форм ХГН — это первично-хр заболевания, небольшая часть — исход о. диф ГН. Механизмы развития – ИК и ауто АТ

Кл-ка. Нефротическая форма заболевания у детей ран­него возраста (1—5 лет) чаще всего проявляется " чистым" нефротич. с-мом (отеки, выс.протеинурия >3 г/сут (!!селект – альб), гипо- и диспротеинемия, гиперХНемия), нет гематурии, АГ. Морф - миним изм-я клубочков. У шк.возр. преобл мембранозный и мезангио-пролиф типы ГН. Для них характерны нефротич. синд­ром с умер или низкоселек протеинурией и постепенным нарастанием отеков, гематурия различной выраженности, гипокомплементемия. Течение волнообразное, азотовыделительная функция почек длительно остается сохранной, однако через 5—10 лет почти у половины детей развивается ХПН.

Смеш форма — наи> тяж по течению, разв у де­тей старшего возраста. Характерны отеки, стойкая АГ,протеинурия (неселек), гематурия. Течение - неблаг, прогрессирующее, торпидное к терапии. Рано  клубочковые и канальцевые функции, развивается ХПН (через 2-3 года). Морф — мезангиокап тип ГН с постеп склероз-ем и трансформацией в фибропластический ГН.

Гематурич форма - изолир. моче­вым с-ом - упорной гематурией. Возможны протеинурия, анемия. Морф — мезангиопролиф ГН.

Особ.вар-т этой формы болезнь Берже (IgA-нефропатия) - очаговый пролиф. гломерулит с изолирот­ложением в мезангии IgA и СЗ-фракции компл. Повтор эпизоды макрогематурии (обычно - на фоне интеркур заб), возм персист гематурия.

Болеют дети любого возр, преим мальчики. Теч доброкач, большинство выздорав­ливают, исход в ХПН редок.

Диаг. клинико-лабораторных данных + нефробиопсия.

Леч. Диету; при азотемии - белок (до 1 г/кг/сут), при отеках, гипертонии - соль, при резк гиперлипидемии -жиры, сут кол-во жид-ти - по диурезу. При обострениях ХГН нефрот формы - преднизолон — 2 мг/кг/сут+ антикоаг (гепарин - 200-400 Ед/кг/сут) и антиагр (курантил, трентал). При рецидивах нефрот с-ма, резистентности к стероидам, активном ХГН смешанной формы добавляют ЦС (циклофосфамид).циклоспорин А. — не менее 6 мес, При высокоакт, торпидных к лечению ХГН используют пульс-терапию, плазмаферез. При гематурической форме применяют НПВП (индометацин, бруфен). Эффективного лечения болезни Берже не существует. При тер­минальной ХПН применяют диализ и трансплантацию почек.