Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов наследственного или приобретенного генеза.

Тромбоцитопатии развиваются при приеме лекарственных препаратов (аспирин, дипиридамол), при почечной недостаточности, у больных IgА-миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема, при экстракорпоральном кровообращении.

К первичным (наследственным) тромбоцитопатиям относятся тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда, синдром Бернарда-Сулье.

Болезнь Виллебранда – вид гемостазиопатий, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями фактора Виллебранда. Фактор Виллебранда вырабатывается эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, циркулирует в крови в качестве белкового носителя фактора VIII и обеспечивает адгезию тромбоцитов к сосудистой стенке.

При болезни Виллебранда развивается двойной гемостатический дефект: нарушение сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза. Клинически болезнь обычно проявляется кровоточивостью слизистых оболочек, характерны носовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, послеродовые кровотечения, чрезмерные кровотечения после незначительной травмы или хирургического вмешательства - тонзилэктомия, удаление зуба (ложная гемофилия).

Тромбастения Гланцмана – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов и пожизненной наклонностью к кровотечениям, обусловленное количественным и качественным дефектом мембранного тромбоцитарного гликопротеинового комплекса GP IIb/IIIa, необходимого для взаимодействия тромбоцитов с АДФ.

Другим синдромом с наследственным дефектом гликопротеинов тромбоцитарной мембраны является синдром Бернарда-Сулье.