Лекция 30 иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные

С наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболева­ниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризует­ся экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уро­вень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, пе­редающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечко­вой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфо­цитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляет­ся в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюда­ется дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врож­денной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирую­щими бактериальными инфекционными заболеваниями в детст­ве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно систем­ной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирую­щих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.