Проблемы для детей с Мукополисахаридозом

Отложения гликозамингликанов (мукополисахаридов) во всех тканях (например, нос, миндалины, аденоиды, горло, трахея, сердце), их влияние на формирование костей затрудняет применение анестезии. Эти отложения сужают носовые проходы, увеличивают миндалины, аденоиды и язык, и являются причиной свободных избыточных тканей, формирующихся вокруг гортани. Эти проблемы сильно ограничивают визуализацию гортани с помощью ларингоскопа. При расслаблении мышц, в процессе предмедикаментозной подготовки или общей анестезии увеличивается обструкция (степень непроходимости) дыхательного тракта. Кроме того, жесткий затылочный спинной хребет при недостаточно прочном позвоночнике не позволяют анестезиологу разместить голову и шею в таком положении, чтобы лучше рассмотреть гортань. Ограниченное движение челюсти, короткая шея и толстые слизистые затрудняют визуализацию гортани даже очень квалифицированному анестезиологу. Имеются и другие факторы, увеличивающие риск анестезии - например, толстая кожа и контрактуры суставов делают трудным внутривенный доступ, особенно в чрезвычайной ситуации. Отложения гликозамингликанов в сердце и кровеносных сосудах также вносит вклад в увеличение риска, однако риски, связанные с сердцем и кровеносными сосудами гораздо меньше по сравнению с проблемами дыхательного тракта.

Проблемы дыхательного тракта

Затруднено размещение дыхательной труби (интубации) в трахее.
Затруднено поддержание необходимой пропускной способности дыхательного тракта после удаления дыхательной трубки (экстубации).
Иногда во избежание травмирования приходится оставлять дыхательную трубку после операции.
При угрозе со стороны дыхательного тракта во время интубации или экстубации иногда необходима трахеотомия (разрез в шее и вставка дыхательной трубки непосредственно в трахею).
Даже незначительные хирургические процедуры требуют тщательной проверки дыхательного тракта.

Проблемы с сердцем