Плюсы использования системы

• Хорошая эстетика и отсутствие повреждений на теле.
• После излечения системы можно возобновлять занятия плаванием и тренировки. Правда, нельзя заниматься контактными видами спорта (борьба, бокс и т.п.).
• Почти не требует ухода, промывки и замены. Когда не используется, необходимо только смазывание гепарином каждые 4-6 недель.
• Не подвергается внешнему загрязнению. Положение под кожей способствует минимизации риска инфекции. Этому вопросу уделено много научных статей.

Вопросы

1. Что делать, если через устройство, вживленное моему ребенку, не проходят инфузии?
Как только Вы поймете, что устройство не работает должным образом, вызывайте врача-специалиста. Проблема может быть не связана с устройством, возможно, имеет место закупорка.

2. Что делать, если затруднен забор крови?
Иногда внутривенная часть порта может оказаться напротив клапана в вене. Такое взаиморасположение затрудняет забор крови. Иногда помогает, если пациент подвигает рукой с перекрытым портом, полежит на том боку или нагрузит руку. Одна медсестра сообщила, что ее пациент перед процедурой пил газировку. "Единственным способом забрать у него кровь было дать ему возможность освободиться от газов," - рассказала медсестра.

3. Что делать, если кожа над портом выглядит не так, как окружающая кожа?
Если на участке кожи имеется покраснение и раздражение, необходимо вымыть его теплой водой c мылом. Это может быть реакция на пластырь, используемый во время вливания. Если появляются крапивница или рубцы, вызовите доктора и дайте ребенку димедрол. Если наблюдается припухлость, вздутие или красные полосы, немедленно вызовите врача-специалиста по этому устройству.

4. Как можно обезболить участок, где установлен порт?
Вы можете заранее воспользоваться анестезирующим кремом в соответствии с рекомендациями по его применению (время начала и длительность его действия) или анестезирующим аэрозолем, который применяется непосредственно перед вводом иглы или в процессе ее ввода. После нескольких месяцев многие дети не нуждаются в анестезии, потому что кожная ткань над портом теряет чувствительность.

5. Как быстро можно использовать порт после установки?
Многие врачи разрешают использовать порт на следующий после установки день. Однако для пациентов с Мукополисахаридозом эта операция иногда бывает затруднена из-за более сложного туннелирования внутривенной трубки. У большинства пациентов с Мукополисахаридозом наблюдается воспаление 4-7 дней, поэтому лучше подождать 5-7 дней.

6. Как долго можно использовать Port-A-Cath?
Большинство врачей утверждает - от двух до шести лет.

Мелатонин

Мелатонин успешно использовался для улучшения сна пациентов с Мукополисахаридозом. Это гормон, вырабатываемый пинеальной железой. Выработка мелатонина блокируется на свету, он вырабатывается только в темноте. Максимальное количество мелатонина вырабатывается у детей, с годами его выработка снижается. Мелатонин используется для предупреждения бессонницы и устранения нарушения суточного ритма организма.

Дети с Мукополисахаридозом могут испытывать трудности при засыпании, во время сна они часто пробуждаются. При приеме мелатонина у них увеличивались интервалы сна, однако важно знать, что мелатонин не управляет нормальным сном.

В неделю до начала приема мелатонина заведите дневник и отмечайте в нем время засыпания ребенка, продолжительность сна и периоды пробуждения. При приеме мелатонина постоянно оценивайте улучшение сна ребенка.

Мелатонин доступен в форме обычных и подъязычных таблеток, капсул и сиропа. Рекомендуемая доза мелатонина - 1-10 mg, начинать надо с минимальной дозы. Для достижения максимального эффекта давайте мелатонин каждый вечер в одно и то же время. Не зажигайте в спальне свет, сохраняйте комнату темной, настолько это возможно.

Можно делать перерывы в приеме мелатонина, если достигнуто улучшение. Большинство исследований мелатонина, не сообщает о каких бы то ни было неблагоприятных эффектах. Изучение охватывало слепых и умственно отсталых детей, детей с боязнью школы и детей с многократными нарушениями развития. В статье, опубликованной в 1998 году (Sheldon, Stephen, "Proconvulsant effects of oral melatonin in neurologically disabled children", Lancet 1998; 351; 1254) сообщается о шести детях с многократными неврологическими нарушениями с частыми приступами и с хроническим нарушением сна. Лечение мелатонином 5мг увеличило продолжительность и непрерывность сна, хотя у четырех детей участились приступы. Частота приступов снизилась до наблюдаемого ранее уровня после окончания принятия мелатонина.

Мелатонин считается безопасным препаратом, многие выпускают препараты на его основе. Однако рекомендуется принимать препарат известного производителя. Более того, если один препарат неэффективен после 1-2 принятия, имеет смысл попробовать препарат другого изготовителя, так как рецептура может быть различна.

Приведенная выше статья взята из буклета "Melatonin", опубликованного на сайте www.mpssociety.org (авторы - доктора Barbara Wedehase и Joseph Muenzer ). Ниже приведено отечественное описание мелатонина.