Этиология и патогенез

Причины заболевания остаются невыясненными. Наиболее вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. Полагают, что вирус тропен к клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в развитии и прогрессировании заболевания и роль аутоиммунизации. Получены доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.

Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склерозе. Вначале появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые сочетаются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений становится склероз.

Патологическая анатомия.

Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга мало изменены; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров (рис. 249). Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полушариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.

При микроскопическом исследовании в ранней стадии находят очаги демиелинизации, обычно вокруг кровеносных сосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелинизация). Сосуды обычно окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранны. С помощью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелиновые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляются неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем происходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары.

В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов – усиленную импрегнацию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.

При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются пролифераты из клеток микроглии, клетки, нагруженные липидами. В исходе продуктивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигодендриты редки или полностью отсутствуют.

При обострении заболевания на фоне старых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.

Причина смерти.

Наиболее часто больные умирают от пневмонии.

Энцефалиты

Энцефалит (от греч. enkephalon – головной мозг) – воспаление головного мозга, связанное с инфекцией, интоксикацией или травмой. Инфекционные энцефалиты могут вызываться вирусами, бактериями, грибами, но наибольшее значение среди них имеют вирусные энцефалиты.

Вирусные энцефалиты возникают в связи с воздействием на головной мозг различных вирусов: арбовирусов, энтеровирусов, цитомегаловирусов, вирусов герпеса, бешенства, вирусов многих детских инфекций и др. Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение, варьировать по тяжести в зависимости от выраженности клинических проявлений (ступор, мозговая кома, делирий, параличи и др.). Этиологическая диагностика вирусного энцефалита основана на серологических тестах. Морфологическое исследование позволяет заподозрить, а нередко установить этиологию вирусного энцефалита. В пользу вирусной этиологии энцефалита свидетельствуют:

1. мононуклеарные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов;

2. диффузная пролиферация микроглии и олигодендроглии с образованием палочковидных и амебовидных клеток;

3. нейронофагия с образованием нейронофагических узелков;

4. внутриядерные и внутрицитоплазматические включения.

 

Установить этиологию вирусного энцефалита клинический патолог (пато-логоанатом) может, определив возбудителя в ткани (биоптате) мозга с по-мощью иммуногистохимических методов и метода гибридизации in situ. На территории бывшего СССР наиболее часто встречается клещевой энцефалит.

Клещевой энцефалит

Клещевой энцефалит (клещевой весенне-летний энцефалит) – острое вирусное природно-очаговое заболевание с трансмиссивным или алиментарным путем передачи. Очаги болезни встречаются в ряде европейских и азиатских стран, особенно на лесных территориях. Однако даже в природных очагах число больных обычно не превышает нескольких сотен.