Патологическая анатомия

Среди артерий малого и среднего калибров наиболее часто поражаются почечные (90-100%), венечные артерии сердца (88-90%), брыжеечные (57-60%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Реже находят артерииты поперечнополосатой мускулатуры, желудка, поджелудочной железы, надпочечников, периферических нервов. Иногда в процесс вовлекаются артерии крупного калибра (сонные, подключичные, подвздошные, бедренные).

В основе болезни лежит васкулит, причем воспаление в стенке артерии складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз средней оболочки) экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной оболочке. Завершается воспаление склерозом с образованием узелковых утолщений стенки артерий (узелковый периартериит, рис. 166). В зависимости от фазы процесса, которую застает морфолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.

Течение узелкового периартериита может быть острым, подострым и хроническим волнообразным, что определяет различный характер органных изменений. При остром и подостром течении во внутренних органах появляются фокусы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; при хроническом волнообразном течении-склеротические изменения в сочетании с дистрофически-некротическими и геморрагическими, что ведет к функциональной недостаточности тех или иных органов и систем. В почках часто развивается подострый (экстракапиллярный продуктивный) или хронический (мезангиальный) гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастающей почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек.

Этиология и патогенез

Развитие заболевания связывают с гипотетическим антигеном, природа которого пока не установлена. Высказываются предположения о значении микробных и вирусных агентов, а также лекарственных препаратов, обладающих антигенными и гаптенными свойствами. Роль провоцирующих факторов могут играть переохлаждение, инсоляция, вакцинация, часто предшествующие началу заболевания. Патогенез тесно связан с иммунологическими механизмами, причем имеются доказательства в пользу иммунокомплексной природы поражения сосудов.