Клинические критерии ПНП по NINDS SPSP (Litvan, 1996)

Российский государственный педагогический университет им.А.И.Герцена

Психолого-педагогический факультет

Реферат на тему

«Заболевание, связанное с поражением нервной системы. Прогрессирующий надъядерный паралич»

Работу выполнила: Семёнова Екатерина Сергеевна,

Курс, гр.11-60

Работу проверила: Кенунен Ольга Геннадьевна,

Преп. по предмету анатомия ЦНС

Санкт-Петербург

Введение

ПНП — это одна из не очень редких форм группы двигательных pасстpойств, сопровождающихся синдромом паркинсонизма.

Болезнь Паркинсона (БП) клинически весьма разнолика, поэтому зачастую невролог вынужден проводить дифференциальный диагноз с дpугими формами неврологических pасстpойств, сопровождающимися синдpомом паркинсонизма. Такие атипичные для Болезни Паркинсона клинические пpоявления, как отсутствие или малая выpаженность тpемоpа, pанние и выpаженные постуpальные наpушения и pасстpойства походки, пиpамидные и дpугие дополнительные невpологические pасстpойства, а также неэффективность теpапии пpепаpатами леводопы, заставляют думать скоpее не о БП, а о каком-либо ином невpологическом заболевании.
По pаспpостpаненности сpеди заболеваний, сопpовождающихся синдpомом паpкинсонизма, на втором месте после БП стоит группа так называемых "паpкинсонизм-плюс"-синдpомов, в котоpую входят пpогpессиpующий надъядеpный паpалич (ПНП), множественная системная атpофия, комплекс паpкинсонизм — боковой амиотpофический склеpоз — деменция и дp. Наиболее pаспpостpанненой формой в этой группе заболеваний является ПНП.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП, болезнь Стила — Ричардсона — Ольшевского) описан в 1964 г. Распространенность прогрессирующего надъядерного паралича, по результатам эпидемиологических исследований, составляет 1,39 – 6,4 на 100 тыс. населения. При этой патологии дегенерация захватывает черную субстанцию, бледный шар, субталамическое и педункулярные ядра, таламус, ретикулярную формацию ствола, являясь по морфологическим признакам таупатией. Клинические проявления прогрессирующего надъядерного паралича чаще развиваются в возрасте 50—60 лет, в равной степени среди мужчин и женщин. Первыми нарушаются произвольные движения глаз — сначала в вертикальной, затем в горизонтальной плоскости. При этом всегда сохраняются следящие движения глаз с фиксацией объекта взором при пассивном перемещении головы (симптом кукольных глаз). Глазодвигательные нарушения сочетаются с симметричной брадикинезией (в 75% случаев) и ригидностью преимущественно в аксиальных отделах (шея, туловище). Для прогрессирующего надъядерного паралича характерны разгибательная поза, псевдобульбарный синдром и пирамидная недостаточность. Рано формируется постуральная неустойчивость в виде пропульсий, частых падений и деменция лобного типа. Когнитивные нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе проявляются снижением способности к абстрагированию, обобщению, мышлению, обеднением речи. Течение прогрессирующего надъядерного паралича прогрессирующее, болезнь заканчивается летально через 5—7 лет (в среднем через 87 мес). Ошибки диагностики ПНП, по данным W. Poewe, наблюдаются в 41% случаев.

Прогрессирующий надъядерный паралич – это спорадическое нейродегенеративное заболевание с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием быстро прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией подкорково-лобного типа (ПНП входит в группу нейродегенеративных болезней, общей чертой которых является накопление в клетках головного мозга патологического фосфорилированного тау-протеина, образующего нейрофибриллярные клубочки (НФК) и нейропильные нити). Хотя подавляющее число случаев ПНП имеют спорадический характер, нельзя исключить наследственную предрасположенность к заболеванию. В специализированных центрах, занимающихся исследованием паркинсонизма, ПНП выявляется в 4 - 7% случаев паркинсонизма. По данным различных эпидемиологических исследований, распространенность заболевания составляет 1,4 - 6,4 (в среднем около 5) случаев на 100 000 населения. ПНП - заболевание среднего и пожилого возраста. Как правило, заболевают лица старше 45 лет. При этом в большинстве случаев дебют заболевания приходится на возраст от 55 до 70 лет. Макроскопически при ПНП могут выявляться атрофия ствола (особенно среднего мозга и покрышки моста) и мозжечка с расширением третьего, четвертого желудочков и сильвиева водопровода, депигментация черной субстанции и голубого пятна, умеренная атрофия больших полушарий. При микроскопическом исследовании обнаруживаются мультифокальные нейродегенеративные изменения в виде уменьшения численности нейронов, многочисленных нейрофибриллярных клубочков и нейропильных нитей, глиоза и демиелинизации. Наиболее выражены дегенеративные изменения в субталамическом ядре, черной субстанции, внутреннем сегменте бледного шара, верхних бугорках четверохолмия.

Начальные симптомы.

Заболевание начинается исподволь с таких неспецифических симптомов, как повышенная утомляемость, угнетенное настроение, головокружение, головная боль, артралгии, сонливость или бессонница, снижение работоспособности, сужение сферы интересов и круга общения. Однако постепенно на первый план выходят более специфические симптомы: постуральная неустойчивость с частыми падениями (60% случаев), дизартрия (33%), замедленность движений (13%), расстройства зрения (13%). Еще более редкими начальными симптомами бывают дисфагия, застывания при ходьбе, изменения поведения или паралич вертикального взора. По мере прогрессирования заболевания и вовлечения в дегенеративный процесс все новых групп нейронов спектр его клинических проявлений становится все более широким.

Паркинсонизм.

Проявляется нарастающей гипокинезией (вынужденное уменьшение объема произвольных движений вследствие характера трудовой деятельности; малая подвижность, недостаточная двигательная активность человека). Особенностью ПНП является то, что проявления гипокинезии оказываются более выраженными в аксиальных отделах, чем в конечностях. Быстро нарастает замедленность движений головы и туловища. Для ПНП характерна относительная симметричность симптомов - фазы гемипаркинсонизма, свойственной БП или кортикобазальной дегенерации, обычно не бывает. Из-за гипокинезии и постуральной неустойчивости больному становится все труднее менять позу. Развивается грубая гипомимия, придающая лицу маскообразность. Но из-за спастического напряжения мимических мышц черты лица не сглаживаются, как это часто бывает при болезни паркинсона (БП), а скорее заостряются. При этом лицо зачастую приобретает характерное выражение, позволяющее иногда безошибочно поставить диагноз на расстоянии: на нем как будто «застывает» чувство изумления. В отличие от БП, при которой ригидность особенно выражена в дистальных отделах конечности, при ПНП ригидность преобладает в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, при этом в дистальных отделах тонус может быть нормальным, а иногда и низким, что явно контрастирует с высоким тонусом аксиальных мышц и неловкостью рук. Сильнее всего тонус повышается в разгибателях шеи и спины, из-за чего больные с ПНП стоят прямо, а некоторые слегка отклоняются назад, но не вперед, как при БП («горделивая осанка»). У некоторой части больных ПНП развивается сгибательная поза, более характерная для БП.

Резкое повышение тонуса мышц шеи и ограничение движений глазных яблок приводят к тому, что движения головой совершаются лишь единым блоком с туловищем. Учёные в 1998 году обнаружили, что на фоне высокого тонуса мышц шеи, тонус в мышцах туловища увеличивается умеренно или остается нормальным, и эта диспропорция может иметь диагностическое значение. Тремор чаще всего отсутствует, но у 5 - 10% больных отмечается еле заметный низкоамплитудный тремор покоя, а у 25% больных - легкий или умеренный постурально-кинетический тремор в руках. Примерно у половины больных ПНП развивается мышечная дистония. У больных с ПНП нередко выявляется умеренное симметричное оживление сухожильных рефлексов, однако, взятый в отдельности, этот признак недостаточен для диагностики пирамидного синдрома и может быть связан с дисфункцией ретикулоспинальных путей. При ПНП сравнительно рано развиваются тяжелые псевдобульбарные проявления - дизартрия, дисфагия, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач. На поздней стадии могут развиваться легкие амиотрофии. У большинства больных ПНП выявляются когнитивные и эмоционально-личностные расстройства, характерные для дисфункции лобных долей. В 10 - 30% случаев они бывают первым проявлением заболевания. У небольшой части больных выявляются признаки вегетативной недостаточности (в частности легкая ортостатическая гипотензия, задержка или недержание мочи).

Глазодвигательные нарушения.

Важнейший элемент клинической картины ПНП. Субъективно они могут проявляться жалобами на нечеткость зрения и двоение. Последнее обычно бывает неполным (два изображения обычно разделены не полностью) и, вероятно, связано не с расстройством содружественности движений глаз, а с нарушением конвергенции, неустойчивостью фиксации взора или сухостью глаза. Особенно важное диагностическое значение при ПНП имеет ограничение амплитуды содружественных движений глаз (паралич взора) вниз, но в значительной части случаев оно развиваетсятлишь спустя 2 - 3 года от начала болезни, что бывает одной из причин запоздалой диагностики ПНП. Однако еще до развития паралича взора у большинства больных ПНП выявляются более легкие глазодвигательные нарушения, диагностическое значение которых трудно переоценить, так как они практически не встречаются на ранней стадии любого другого заболевания, вызывающего синдром паркинсонизма. К таким расстройствам относятся:
1) замедление и гипометрия вертикальных саккадических движений и нарушение плавности вертикальных следящих движений (особенно направленных вниз);
2) отсутствие погашения вестибулоокулярного рефлекса;
3) отсутствие или замедление быстрой фазы оптикокинетического нистагма в вертикальной плоскости.

Нарушения ходьбы.

Ходьба у больных ПНП может нарушаться различным образом. В большинстве случаев она меняется по типу подкорковой астазии. На ранней стадии у таких больных не отмечается затруднений инициации ходьбы, уменьшения длины шага и площади опоры, снижения скорости ходьбы, ограничения движений рук (ахейрокинеза). Затруднения больного скорее связаны с тем, что он не в состоянии правильно скоординировать движения туловища и нижних конечностей таким образом, чтобы не происходило резких смещений центра тяжести тела относительно площади его опоры. Из-за размашистых шагов ноги нередко опережают «задержавшееся» туловище, и больной может неожиданно упасть на спину, даже не предпринимая попыток удержать равновесие. Падения могут происходить в любом направлении, но чаще больной валится на спину. Падения чаще происходят при ходьбе по неровной поверхности. Неустойчивость и частые падения рождают у больных страх потерять равновесие при ходьбе (астазобазофобия), который на начальной стадии заболевания вносит весьма существенный вклад в ограничение двигательных возможностей больного. Особые трудности возникают при ходьбе по наклонной или неровной местности. Рано утрачивается способность к тандемной ходьбе. Больной не в состоянии постоять на одной ноге. Меняя направление движения, он поворачивается всем туловищем и может упасть вследствие перекрещивания ног (одна нога совершает размашистое движение, а вторая остается на месте). Руки при ходьбе часто согнуты в локтях, но не приведены, а отведены. В целом, ходьба при ПНП имеет более нерегулярный, «атактический» характер («паркинсоническая атаксия»).

 

Клинические критерии ПНП по NINDS SPSP (Litvan, 1996)

 

Облигатные признаки	Признаки, свидетельствующие против диагноза	Подтверждающие признаки
1. Прогрессирующее течение. 2. Начало после 40 лет. 3. Парез вертикального взора (вверх или вниз). 4. Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.	1. Энцефалит в анамнезе. 2. Синдром “чужой” конечности, нарушение сложных видов чувствительности. Фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ. 3. Галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией. 4. Корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией). 5. Выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство мочеиспускания). 6. Выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии). 7.Нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга – например инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия. 8. Болезнь Уиппла.	1. Симметричные акинезия или ригидность, более выраженные в проксимальном отделе, чем в дистальном. 2. Патологическая установка шеи (ретроколлис). 3. Отсутствующая, минимальная или преходящая реакция паркинсонических симптомов на препараты леводопы. 4. Ранее развитие дисфагии и дизартрии. 5. Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков (апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия), или лобных знаков.

Возможный диагноз ПНП требует паралича вертикального взора (вверх или вниз) либо замедления вертикальных саккад в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания.

Вероятный диагноз ПНП требует сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.

Достоверный диагноз ПНП требует наличия клинически возможного или вероятного ПНП и гистологических изменений, типичных для ПНП.

 

 

Использованнные термины:

 

Акинетико – ригидный синдром (амиостатический синдром) — двигательные расстройства, проявляющиеся бедностью и замедлением активных движений и своеобразным повышением мышечного тонуса.

Амиотрофия – нарушение питания мышц, сопровождающееся дегенеративно-дистрофическими изменениями, истончением волокон и нарушением сократительной функции из-за поражения периферических нервных клеток.

Атрофия (греч. trophe - питание) - прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов - сопровождается снижением или прекращением их функции.

Атаксия – расстройство координации произвольных движений.

Брадикинезия – проявление паркинсонизма, заключающееся в затруднении начальных движений, замедлении выполнения всех движений и невозможности сохранить определенное положение тела.

Гипокинезия — вынужденное уменьшение объема произвольных движений вследствие характера трудовой деятельности; малая подвижность, недостаточная двигательная активность человека.

Глиоз – разрастание астроцитарной нейроглии с гиперпродукцией глиальных волокон, представляющее собой процесс ее заместительной гиперплазии в ответ на гибель нервной ткани.

Деменция – стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых.

Демиелинизация — заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы.

Дизартрия — расстройство членораздельной речи, выражающееся затруднённым или искажённым произношением отдельных слов, слогов и звуков (главным образом согласных).

Дисфагия – расстройство акта глотания.

Кортикобазальная дегенерация (КБД) – спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС с преимущественным поражением лобно-теменной коры и черной субстанции, а также стриатума, вентролатерального таламуса, ядер среднего мозга, зубчатых ядер мозжечка, нижних олив. Начинается обычно в среднем или пожилом возрасте споражения одной или нескольких конечностей.

Конвергенция (в медицине) – движение глаз, в результате которого обе зрительные линии сходятся вместе на предмете, возбудившем внимание.

Когнитивные нарушения — это снижение памяти, умственной работоспособности и других когнитивных функций по сравнению с исходной нормой.

Оптокинетический нистагм - это физиологическая реакция на движение различных предметов перед глазами.

Офтальмоплегия – паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глаза.

Постуральные нарушения – складываются из нарушения позы, статики и походки. Они обусловлены гипокинезией, мышечной ригидностью, а также дисфункцией ядер ствола, регулирующих постуральный тонус и постуральные рефлексы.

Псевдобульбарный паралич – нарушение функции мышц(расстройства жевания, глотания, речи, мимики), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов.

Ретикулоспинномозговой путь – эфферентный проводящий нервный путь экстрапирамидной системы, начинающийся в ретикулярной формации продолговатого мозга, проходящий рассеянными пучками в переднем и боковом канатиках спинного мозга и заканчивающийся в передних рогах спинного мозга.

Саккады — быстрые, строго согласованные движения глаз, происходящие одновременно и в одном направлении.

Спорадический (от греческого sporadikos - единичный) – единичный, проявляющийся от случая к случаю (например, спорадические заболевания - в противоположность массовым, эпидемическим заболеваниям).

Тремор – непроизвольные колебательные движения всего тела или отдельных его частей. Характеризуются ритмичностью, стереотипностью и обычно малым размахом; чаще охватывают пальцы рук, веки, язык, нижнюю челюсть, голову.

Эхопраксия — неконтролируемое подражательное, автоматическое повторение движений и действий других людей.

 

Список источников

 

1. Большой русско-английский медицинский словарь /Издательство: РУССО, 2005 г. – 704 стр.

2. Голубев В.Л., Вейн А.М. «Неврологические синдромы». М., 2007.

3. Иллариошкин С.Н. «Конформационные болезни». М., 2003.

4. Мозолевский Ю. В., Яхно Н. Н., Вознесенская Т. Г. и дp. Пpогpессиpующий надъядеpный паралич // Жуpн. невpопатол. и психиатp. — 1980, № 3-С. 67—72.

5. В.Н. Шток, И.А. Иванова-Смоленская, О.С. Левин «Экстрапирамидные расстройства», изд. «МЕДпресс-информ», 2002

6. http://ru.wikipedia.org