Нарушение обмена нейтральных жиров: виды, причины, патогенез, морфология

Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увелечении их запасов в жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.

Ожирение – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жира в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде., так же жировая ткань может появляется там, где она обычно отсутствует. Большое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутываетсердце,как футляром. Она прорастает в строму миокарда,что ведет к атрофии мышечных клеток. Чаще выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

Классификация. 1) по этиологическому признаку выделяют первичную и вторичную формы ожирения. Причины первичного неизвестны. Вторичное ожирение представлено следующими видами: аллиментарное, причиной которого является несбалансированное питание; церебральное, развивающиеся при травмах головного мозга, опухолях, ряде нейротропных инфекций; эндокринное; наследственное; 2) по внешним проявлениям:

- сиимметричный, жиры относительно равномерно откладываются в различных частях тела; верхний, характеризуется накоплением жира преимущественно в области ица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез; средний, характеризуется отложением жира в подкожной клетчатке жира в виде фартука; нижний, жир откладывается в области бедер и голеней.

3) по превышению массы тела: 1 степень – избыточная масса тела составляет 20-29%; 2 степень – избыточная масса тела 30-49%; 3 степень – 50-99%; 4 степень – до 100 % и более.

4) По характеристике морфологических изменений различают: гипертрофический вариант – жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные; при этом число адипоцитов не изменяется. Адипоциты малочувствительны к инсулину, но высокочувствительны к липолитическим, течение болезни злокачественное; гиперпластический вариант – число адипоцитов увеличивается, однако функция адипоцитов не нарушена, метаболических изменений нет, течение болезни доброкачественное.

Причины: 1) несбалансированное питание; 2) нарушение нервной и эндокринной регуляции; 3) наследственные факторы; 4) нарушение равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза.

Значение. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений.

Исход. Общего ожирения редко бывает благоприятным.

Атеросклероз.

Атеросклероз - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластическоготипа в виде отложений в интиме липидов, белков и реактивного разрастания соединительной ткани с образованием бляшек.

Этиологические факторы:

•гиперхолестеринемия, гормональные нарушения, артериальная гипертония,

•психоэмоциональный стресс, метаболические нарушения стенок артерий,

•наследственность, дисбаланс между содержанием липопротеидов высокой плотности и

•липопротеидов низкой и очень низкой плотности.

Сущность заболевания, локализация: инфильтративно-дистрофическийпроцесс во внутренней оболочке сосудов эластического имышечно-эластическоготипов.

Фазы развития: долипидная, липоидоз, липосклероз, атероматоз, атерокальциноз.

Анатомические проявления:

а) липидные пятна и полосы; б) склеротические бляшки; в) атероматозные бляшки; г) обызвествление бляшек.

Клинико-морфологическиеформы болезни:

•атеросклероз аорты;

•атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма, ишемическая болезнь сердца);

•атеросклероз артерий головного мозга (мозговая форма, цереброваскулярная болезнь);

•атеросклероз артерий почек (почечная форма);

•атеросклероз артерий кишечника (кишечная форма);

•атеросклероз артерий нижних конечностей.

Осложнения:

•аневризма аорты, ее разрыв;

•инфаркты и кровоизлияния в головной мозг;

•гангрена кишечника;

•гангрена конечности;

•симптоматическая почечная гипертония.

 

 

№11. Нарушения обмена протеиногенных и липидогенных пигментов: причины, классификация, примеры, гистохимическое определение.

Меланин- эндогенный коричневого цвета пигемент, образуется в премеланосомах, меланоцитах при окислении терозина ->ДОФА при участии тирозина. Меланоциты – клетки нейроэндокринного происхождения, мигрирующие в нейрогенезе из нервного гребня. Нарушения обмена меланинавыражается в усиленном его образовании или исчезновении. Эти нарушения могут быть общими и местным, носить врожденный и приобретенный характер. Распрастраненный приобретенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при аддисоновой болезни, обусловленной поражением надпочечников, чаще туберкулезной или опухолевой природы. Меланодермия также встречается при эндокринных расстройствах, авитамнозах, кахексии, интоксикации углеводами.

Распространенный врожденный гипермеланоз связан с повышенной чувствительностью кожи к уф-лучам и выражается пятнистой пигментацией кожи с явлением гиперкератоза и отека. К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки, который встречается у лиц, страдающих хроническим запором, хлоазмы – пятна беременности, лентиго- одиночные черного цвета пятна,могут возникнуть на коже в любом месте. Из пигментных невусов могут возникнуть злокачественные опухоли- меланомы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутсвием меланина в волосянных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке. Очаговый гипомеланоз (лейкодерма) возникает при нарушении нейродокринной регуляции меланогенеза(лепра), образование антител к меланину (зоб Хасимото), воспалительных и некротических поражениях кожи (сифилис).

Нарушения обмена липидогенных пигментов. В эту группу входят жиробелковые пигменты_ липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Патология обмена липопигментов разнообразна.

В условия патологии содержание липофусцина в клетках может увеличиваться. Это нарушение называется липофусцинозом. Может быть первичным и вторичным.

Первичный характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза или доброкачественной билирубинемии с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусцина, когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интелекта, судорагами, нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышенной функциональной нагрузке, при недостаточности витамина Е, при длительном приеме анальгетиков.

Гистохимически определяется ШИК-реакцией.

№12.Нарушения обмена гемосидерина.

Гемосидерин - полимер ферритина - аморфное железосод-щее вещ-во, образ-ся в макрофагах селезенки, печени, лимфоузлов и костном мозге. При гибели сидеробластов они могут быть фагоцитированны макрофагами - сидерофаги. Гистологически - зерна темно-коричневого цвета, гистохимически - берлинская лазурь. Гемосидероз местный встречается в органах экстраваскулярного кроветворения. Большое значение имеет гемосидероз легких, который развивается в результате хронического венозного застоя, у больных с заболеваниями сердца на стадии декомп-ции. В легких развив-ся диапедезные кровоиз-ния, в клетках альвеол-го эпителия и гистиоцитах синтез-ся ферритин и гемосидерин. Сидеробласты и -фаги заболачивают полости альвеол, возн-ет гипоксия, синтез-ся SH-ферритин, возникает вазопарез, это приводит к повыш. сосуд. проницаемости, что вновь обуслав-т диапедез эритроцитов. Возникает "порочный круг". Общий гемосидероз развивается при интраваскулярном гемолизе. Причины: инфекции, сепсис, малярия, тифы, переливания иногруппной крови, Rh-конфликтной крови, изотонической жидкости, отравления уксусной кислотой, медным купоросом, ядами, врожденные эритроцитопатии. Гемосидерин накапливается в макрофагах и эндот.печени, лимфоузлах. Структура и функции органа не нарушаются. Процесс сопровождается гемолитической анемией и желтухой.

 

№13. Нарушения обмена билирубина: свойства и этапы синтеза, классификация, морфология, примеры.

Билирубин – это желтый пигмент, не содержит железа, кристалический, выявляется реакцией Гмелина. Делится на прямой коньюгированный и непрямой неконьюгированный. Нарушения обмена билирубина, обусловленное избыточным накоплением его в плазме крови, проявляется желтушным прокшиванием кожи, склер, слизистых и серозных оболочек, внут органов. В зависимости от того какое звено синтеза нарушено разделяют: 1) гемолитическая (надпеченочная) желтуха; 2) паренхиматозная; 3) подпеченочная. Гемолитическая желтуха развивается вследствие усиленного внутрисосудистого гемолиза. При всех этих болезнях происходит увеличение количества неконьюгированного билирубина, т.к печень не успеваетего захватывать, кал и моча насыщенно окрашены. Паренхиматозная желтуха развивается при таких заболевания как: гепатиты, гепатозы, цирроз печени и т.д Эти заболевания сопровождаются повреждением гепатоцитов, вследствие чего происходит нарушение захвата билирубина из крови, конъюгации его и экскреции. В крови повешено содержаниенеконъюгированного билирубина, желчь, кал слабо окрашены. Механическая желтуха возникает вследствие нарушения оттока желчи по желчным протокам при обтурации их просвета камнем, опухолью или сдавлением из извне. Развивается застой желчи – холестаз, переполнение внутрипеченочных желчных протоков с увеличением печени. она становится желто-зеленой. Через синусоиды желчь поступает в кровь, развивается холестемия. Это ведет к интоксикации, может развиться некроз эпителия почечных канальцев (гепаторенальный синдром), кожный зуд, геморрагический синдром. Просачивание желчи вызывает некроз гепатоцитов, что ведет к разрастанию соединительной ткани. Билиарный цирроз печени. В крови сначала увеличивается содержание коньюгированного билирубина, затем происходит некроз гепатоцитов, что ведет к увеличению содержания в крови неконъюгированного билирубина.

Конъюгированный билирубин растворим, содержится в моче, моча темная, кал не окрашен.

№14. Нарушения обмена кальция: виды, причины, морфология.

Нарушения обмена кальция (кальциноз, известковая дистрофия). кальций всасывается в тонком кишечнике в присутствии витамина Д и желчных кислот. Депо являются кости. Обмен регулируется паратгормоном и кальцетонином. Способствует накоплению щелочная среда. В тканях определяется методом Косса. Выводится почками и толстым кишечником. В результате нарушений обмена внутриклеточно и в строме происходит отложение нерастворимых солей кальция. в зависимости от распространенности и механизма образования различают 3 вида кальциноза.

Метастатический – это системное отложение солей Ca в нормальных, неизмененных тканях, обычно видны только микроскопически. Необходимое условие длительная гиперкальцемия, которая возникает вследствие усиленного поступления Са в кровь из костей (при аденоме паращитовидных желез с гиперсекрецией паратгормона при недостатке кальцетонина, при гиперавитоминозе Д, при миеломной болезни, остеомиелите) или затрудненого его выделения из организма (при болезнях толстой кишки и почек). Отложения могут быть везде, но преимущественно это две группы органов: обильно кровоснабжаемые (кровь имеет слабощелочную среду) – сосуды, сердце, головной мозг и выделяющие кислые продукты (легкие, желудок, почки, кожа).

Дистрофические обызвествление. Здесь выпадение происходит в некротизированных тканях и в тканях с далеко зашедшей дистрофией, т.е кальциноз имеет местный характер, гиперкальцемия не требуется. В таких тканях накапливаются щелочные фофаты с повышением pH и притягиванием кальция. Петрификации особенно часто подвергаются туберкулезные и сифилитические очаги, очаги хронического воспаления, инфаркты, стенки артерий при атеросклерозе, клапаны сердца при ревматизме, инородные тела. Макроскопически очаги белого цвета, каменистой плотности, иногда с формированием костной ткани

Метаболический кальциноз. Причины до конца неизвестны, предполагается нестойкость буферных систем крови, повышенная чувствительность тканей к Ca. Не требуется гиперкальцемия. Бывает местным и системным. Отложения в коже, сухожилиях, мышцах, ушных раковинах.