Морфология, локализация и структура митохондрий

Открыл в 1848 году, Альтман.

Есть почти у всех эукариотов. Это подвижные органоиды, могут менять свою морфологию, объединяться, разъединяться с помощью микротрубочек. Различные по форме.

Период жизни митохондрий короток. У человека они живут 9 суток. Более 10 суток митохондрии не живут, т.е., высокая степень обновления.

Основная функция митохондрий – синтез АТФ, дающий энергию для всех жизненных процессов. Митохондрии встречаются практически у всех эукариотических клеток, кроме двух видов паразитических амеб. Митохондрии являются подвижными пластичными органоидами, они могут объединяться в гигантские структуры и наоборот – разрушаться. Совокупность всех митохондрий в клетке – хондриом. Размеры варьируют от 1 до 10 мкм. Форма чрезвычайно разнообразна. Но несмотря на разнообразие форм и размеров, для всех митохондрий характерен единый тип строения. Митохондрия состоит из двух мембран, наружной и внутренней, меж которыми находится межмембранное пространство, которое по сути является протонным резервуаром. Внутри – митохондриальный матрикс.

Наружная мембрана характеризуется большим количеством транспортных белков. Эти белки имеют специфическое название порины. Они образуют широкие гидрофильные каналы в бислое липидов, которые пропускают молекулы с молекулярной массой до 10000 Дальтон. На наружной мембране имеются ферменты, которые превращают липиды в реакционно способные соединения. Белков менее 20%. Из физических свойств можно отметить, что наружная мембрана может только необратимо растягиваться.

Внутренняя мембрана легко сморщивается и растягивается. Она образует многочисленные складки, которые называются кристы. Площадь внутренней мембраны почти в пять-семь раз больше, чем наружной. Кристы бывают двух типов – пластинчатые в клетках многоклеточных животных и растений; трубчатые в тканях синтезирующих ферменты. Кристы не статистические образования. Расположенны параллельно или перпендикулярно длинной оси митохондрий.

Степень развития крист, их количество определяется функциональной значимостью клетки. На внутренней мембране очень низок уровень холестерина. Много особого фосфолипида кардиолипида. Благодаря этому мембрана имеет малую проницаемость. При суммарном подсчете и вычислении соотношения белков и липидов получим, что белков 75%, а липидов 25%.

Белки:

Цепь переноса электронов;

Грибовидные тельца с АТФ-синтетазой;

Специфические транспортные белки, регулирующие перенос метаболитов вматрикс митохондрий и из матрикса.

Межмембранное пространство или протонный резервуар. По химическому составу почти идентичен цитозолю. Содержится только несколько ферментов для обеспечивания реакции фосфорилирования.

Матрикс – высококонцентрированная смесь, более чем из ста компонентов, большинство из которых – это ферменты цикла Кребса (карбоновых кислот). Здесь же располагаются кольцевые молекулы, митохондриальная ДНК, тРНК, иРНК и митохондриальные рибосомы с константой седиментации от 55 до 75S

Локализация в мембранах митохондрий основных звеньев окислительного фосфорилирования.

Система митохондриального окисления - мультиферментная система, постепенно транспортирующая протоны и электроны на кислород с образованием молекулы воды.

Все ферменты митохондриального окисления встроены во внутреннюю мембрану митохондрий. Только первый переносчик протонов и электронов - никотинамидная дегидрогеназа расположена в матриксе митохондрии. Этот фермент отнимает водород от субстрата и передает его следующему переносчику. Полный комплекс таких ферментов образует "дыхательный ансамбль" («дыхательную цепь»), в пределах которого атомы водорода отнимаются от субстрата, затем передаются последовательно от одного переносчика к другому, и, наконец, передаются на кислород воздуха с образованием воды.

Существует строгая последовательность работы каждого звена в цепочке переносчиков. Эта последовательность определяется величиной РЕДОКС-ПОТЕНЦИАЛА (ОКИСЛИТЕЛЬНО-

ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ПОТЕНЦИАЛА, сокращенно - ОВП) каждого звена. ОВП - это химическая характеристика способности вещества принимать и удерживать электроны. Выражается в вольтах (V). Вещества с положительным ОВП окисляют водород (отнимают от него электроны), вещества с отрицательным ОВП окисляются самим водородом. Самый низкий ОВП имеет начальное звено цепи, самый высокий - у кислорода, расположенного в конце цепочки переносчиков. Таким образом, передача водорода идет от более низкого к более высокому ОВП. Перенос водорода и электронов возможен только в одном направлении - в порядке возрастания их ОВП: от -0.32V у никотинамидных дегидрогеназ (первого компонента главной цепи МтО) до 0.82V у О2, обладающего самым высоким редокс-потенциалом.

На одной из стадий происходит разделение атомов водорода на Н+ и электроны. Протоны остаются временно в окружающей среде, а электроны идут дальше по цепи и в ее конце используются для активации О2. Кислород является конечным акцептором электронов.

O2 + 4e----->2O-2 (полное восстановление кислорода)

Все реакции, происходящие в дыхательной цепи, сопряжены. Переносчики водорода и электронов расположены в строгом порядке, в соответствии с величиной их редокс-потенциала.

В настоящее время различают три варианта дыхательных цепей:

1)ГЛАВНАЯ (ПОЛНАЯ) ЦЕПЬ

2)УКОРОЧЕННАЯ (СОКРАЩЕННАЯ) ЦЕПЬ

3)МАКСИМАЛЬНО УКОРОЧЕННАЯ (МАКСИМАЛЬНО СОКРАЩЕННАЯ) ЦЕПЬ.