Суглобова форма ( ревматоїдна)

Ураження суглобів має симетричний характер, переважно змінюються великі суглоби: колінний, гомілково – стопний, променево – зап’ястковий, ліктьовий. Крововиливи відбуваються в суглоб, синовіальні оболонки суглоба. Внаслідок цього суглоб набрякає, шкіра над ним стає гіперемованою, місцево підвищується температура, обмежується рухливість. Після зникнення больового синдрому рухомість суглоба відновлюється.

Абдомінальна форма.

Уражається очеревина, брижа, шлунок, тонкі і товсті кишки. У підслизовий шар кишок потрапляє запальний ексудат, у слизовій оболонці виникають дрібні крововиливи, розвивається спазм кишок, що спричинює абдомінальний синдром. Раптово з’являються гострий переймистий біль у животі, блювання, приєднується пронос. Живіт здувається, гази не відходять. Діти набувають вимушеного положення (на боці з приведеними до живота ногами). Під час пальпації живіт запалий або здутий, діагностують симптоми гострого живота.

Ниркова форма

Спостерігають симптоми гострого гломерулонефриту: у дітей підвищується АТ, з’являється набряк, який починає поширюватись з обличчя. В аналізі сечі: білок понад 1%, гематурія, циліндрурія, незначна кількість лейкоцитів. Нирковий синдром має переважно затяжний, важкий перебіг.

Блискавична форма

Розвивається сепсис з проявами синдрому дисемінованого внутрішньо судинного згортання (ДВЗ – синдром), який клінічно діагностується за поширеними крововиливами на шкірі та слизових оболонках, а також масивною кровотечею з внутрішніх органів.

Лікування

Забезпечити дотримання суворого ліжкового режиму. Призначити молочно – рослинну дієту з виключенням алергенів, гострих, смажених, концентрованих страв.

Застосувати антигістамінні препарати: супрастин, піпольфен, діазолін, фенкарол.

Гормональні препарати використовують короткими курсами – 5 – 7 днів.

Для зміцнення судинної стінки використовують полівітаміни, аскорутин, аскорбінову кислоту.

Дітям у важкому стані призначають антикоагулянти:

Прямої дії – гепарин – 100- 150 ОД на кг маси тіла на добу під контролем визначення часу згортання крові,

Непрямої дії – нікотинову кислоту, дикумарин, неодикумарин.

Застосовувати протизапальні препарати з імунодепресивною дією – індометацин, ортофен, вольтарен.

До групи коагулопатій відноситься гемофілія.

2.Гемофілія – захворювання, зумовлене порушеннями в системі згортання крові, що пов’язано з дефіцитом одного з факторів згортання крові.

Чинники

Головним чинником захворювання є спадковість. Гемофілія А спадкується за рецесивним типом – рецесивний ген зчеплений зі статевою Х-хромосомою. Причиною розвитку гемофілії А є дефіцит VIII фактора – антигемофільного глобуліну А. На гемофілію А хворіють 87-94% від загальної кількості хворих на гемофілію. Дефіцит IX фактораспричинює гемофілію В (хворобу Крістмана). Дефіцит XI фактора спричинює гемофілію С (хворобу Розенталя).

Клініка.

Головна ознака захворювання – підвищена кровоточивість, яка виникає внаслідок порушення цілості шкіри або слизових оболонок. Особливістю кровотечи є те, що її рясність і тривалість не відповідають величині травми. Захворювання проявляється в дитячому віці.

Іноді підвищена кровоточивість може проявлятися вже під час перерізування пуповини у новонародженого. Тип кровоточивості гематомний, тобто виникають великі підшкірні, внутрішньом’язові та міжм’язові гематоми на будь – якому місці тіла, частіше в ділянці кінцівок, тулуба. Першою ознакою гематоми, що розвивається, є біль. Шкіра над гематомою напружена, з’являються синьо – фіолетові синці. Підвищується температура тіла, розвивається анемія.

Частіше спостерігають крововиливи у великі суглоби: колінні, плечові, ліктьові, гомілково – стопні, кульшові. Виникнення гострого гемартрозу характеризується гострим болем у суглобі. Суглоб збільшується у об’ємі, контури його згладжені. Шкіра над суглобом гіперемована, напружена, гаряча на дотик. Найменші рухи суглоба різко болісні. Повторні гемартрози уражають той самий суглоб, розвиваються важко рухомість, контрактури, інвалідизація пацієнтів. З боку внутрішніх органів можна діагностувати:

система органів дихання – можлива задишка на тлі легеневої кровотечі,

система органів травлення – прояви кровотечі в порожнисті органи або у заочеревину, можливі блювання, випорожнення з домішками свіжої крові або чорного кольору, апетит відсутній,

різке погіршення загального стану, висока температура тіла у разі нагноювання гематом або розсмоктування великих гематом.

Лікування

Негайно госпіталізувати дитину. Забезпечити ліжковий режим, спокій.

Переливають одногрупну антигемофільну плазму, кріопреципітат.

Еритроцитарну масу використовують тільки за наявності анемії.

Препарати для місцевої зупинки кровотечі: гелоспон та гельфоум – губка з желатину, тахокомб – пластинки з колагеном, фібриногеном, тромбіном, бери пласт ХС – суха речовина, фібриновий клей, тампони, змочені розчинами амінокапронової кислоти, адреналіном.

Реабілітаційну терапію потребують діти з гемартрозами. Після іммобілізації кінцівки у фізіологічному положенні на 3 - 5 добу починають ЛФК, масаж, електрофорез з гідрокортизоном, призначають преднізолон.

До групи тромбоцитопатій відноситься тромбоцитопенічна пурпура.

3.Тромбоцитопенічна пурпура (або хвороба Верльгофа) – захворювання, при якому знижується рівень тромбоцитів у крові і спостерігається схильність до кровотеч.

Чинники

Головний чинник, який призводить до клінічних проявів захворювання – це зниження тромбоцитів через утворення в організмі антитіл до них.

У хворих на тромбоцитопенію кількість кров’яних тілець, які виробляються кістковим мозком, не зменшена, а навпаки, підвищена в 2,5 – 3 рази. Це підвищення функції кісткового мозку пов’язано з посиленням синтезу тромбоцитопоетинів, що є відповіддю на малу кількість тромбоцитів у крові. Життя тромбоцитів під час захворювання знижено до декількох годин замість 7 – 10 днів у нормі за рахунок впливу антитромбоцитарних антитіл і швидкого руйнування.

Чинниками, що сприяють захворюванню, є імунні порушення в організмі, спадковість. Розрізняють 4 групи імунних тромбоцитопеній.

1. Ізоімунні – руйнування тромбоцитів пов’язано з трансфузією чужорідних тромбоцитів до організму дитини за наявності антитіл до них (антитіла можуть потрапляти до дитини від матері, яка була імунізована антигеном, що відсутній у її організмі, але присутній в організмі дитини).

2. Трансімунні – руйнування тромбоцитів дитини аутоантитілами матері, яка страждає на аутоімуннутромбоцитопенію зі зниженою бар’єрною функцією плаценти.

3. Гетероімунні – руйнування тромбоцитів у разі порушення антигенної структури тромбоцита під впливом вірусів або медикаментів.

4. Автоімунні – руйнування тромбоцитів антитілами, що виробляються на власний невідомий антиген.

Клініка.

У хворих із сухою формою тромбоцитопенії на шкірі з’являються крововиливи у вигляді петехій (дрібних крапок) і екхімозів (великих плям). Крововиливи можуть з’являтися або самі по собі, або після незначних травм. Вони можуть бути також на слизових оболонках, у склері, сітківці ока. Крововиливи бувають від одиничних до множинних, вони безболісні і розташовуються асиметрично.

У дітей з вологою формою тромбоцитопенії до зазначеної симптоматики приєднуються кровотечі, найчастіше зі слизової оболонки носа, з лунки видаленого зуба, маткові кровотечі. Кровотечі тривалі, рясні, самостійно не припиняються. Можливі кровотечі з травного тракту, нирок, кровохаркання. Долоні, підошви, волосяні фолікули не уражаються висипкою.

Найважче ускладнення при тромбоцитопенічній пурпурі – це раптовий внутрішньочерепний крововилив, який може загрожувати життю дитини.

У період ремісії діти почуваються добре, у них немає таких загальних симптомів, як слабкість, втрата маси або лихоманка, а також характерних змін внутрішніх органів. Збільшення селезінки не властиве цьому захворюванню.

У період кризу спостерігають такі прояви:

- рухова активність знижена,

- самопочуття погане,

- виражена слабкість,

- у дитини виражені симптоми кровотеч,

- шкірні покриви бліді – залежно від тривалості та величини крововтрати, на

шкірі та слизових оболонках наявні петехії та екхімози,

- дихальна система – у разі великої крововтрати може бути виражена задишка,

- серцево – судинна система – порушення її залежатиме від ступеня крововтрати. Артеріальний тиск знижується, пульс частішає, стає ниткоподібним,

- система травлення –можливе зниження апетиту до анорексії, стул у вигляді

мелени, що вказує на наявність шлунково – кишкової кровотечі,

- сечова система – в сечі виявляють мікро – і макрогематурію.

Лікування

Зменшити фізичне навантаження дитини. Забезпечити ліжковий режим.

Створити лагідний емоційно – психологічний клімат.

Проводити гемостатичну терапію, застосовуючи місцеві та загальні засоби. Місцево застосовують:

Туруни або тампони з 3% розчином перекису водню, 5% розчином амінокапронової кислоти, розчином адреналіну 1: 10 000.

Гемостатичну губку, тромбін, віскозу, фібринову та желатинову плівки.

Для перорального та парентерального введення використовують:

Амінокапронову кислоту перорально або внутрішньовенно, розчин адроксону підшкірно або внутрішньом’язово, розчин етамзилату (дицинону) перорально, внутрішньовенно, внутрішньом'язово.

Проводити базисну терапію, що включає в себе кортикостероїди: преднізолон.

Спленектомія у 70-80% випадків дає позитивний результат.

Якщо після спленектомії не вдається отримати позитивного результату і перебіг захворювання залишається рецидивним, то в плані лікування необхідно призначити імунодепресанти:

Азатіоприн (імуран) протягом 3- 5 міс

Циклофосфан, вінкристин.

7. Матеріали активізації студентів під час викладення лекції:

 

Питання.

Проблемні ситуації.

Ілюстративні матеріали.

Підручники.

8.Матеріали для самопідготовки студентів:

Ситуаційні задачі