Недостаточность фагоцитоза

Синдром Костмана.

Описан в 1956г. Проявляется в раннем детстве рецидивирующими бактериальными инфекциями кожи и волосистой части головы, пневмониями, остеомиелитами, сепсисом. Характеризуется нейтропенией, моноцитозом, эозинофилией и анемией. В костном мозге обнаруживаются признаки задержки созревания миелоцитов. Наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, как и некоторые другие врожденные нейтропении (нейтропения с эозинофилией, синдром Чедиака - Хигаси, панцитопения Фанкони).

Синдром Чедиака-Хигаси.

Описан в 1952г. характеризуется сочетанием проявлений частичного альбинизма кожи, волос и глаз, лихорадочных состояний, панцитопении, склонности к инфекционно-воспалительным заболеваниям, невропатиями. Воспалительные процессы в слизистых дыхательных путей и на коже чаще всего вызваны золотистым стафилококком или другими грам-положительными бактериями. Отмечается, гепато-спленомегалия, появляются кожные кровоизлияния (тромбоцитопения), формируется септическое состояние. Большинство больных не доживает до 10-летнего возраста.

Хроническая грануломатозная болезнь

Суть дефекта в том, что нейтрофилы способны поглощать, но не убивают микроорганизмы с каталазопозитивными свойствами (золотистый стафилококк, кандида, аспергилус) и большинство грам-отрицательной микрофлоры. Характеризуется рецидивирующими гнойными процессами и образованием множественных гранулём в различных органах. У большинства больных определяется лимфоаденопатия, гепато-спленомегамия. Основная причина дефектной функции фагоцитов заключается в нарушении окислительного метаболизма - в недостатке супероксиданиона и перекиси водорода вследствие генетического дефекта НАДФ·Н2-оксидазы.

Подходы к терапии первичных иммунодефицитов.

По времени начала первичных иммунодефицитов выделяют:

1) болезни, для которых характерно начало в зрелом возрасте (ОВИН, sIg A, субклассы IgG, C);

2) отсроченное проявление болезни, типичной для детского возраста (дефицит аденозин-дезаминазы, синдром Вискотта-Олдрича, Х-сцепленная агаммаглобулинемия, хроническая гранулематозная болезнь);

3) начало в детстве, продолжение в зрелом возрасте (ОВИН, sIgA, субклассы IgG, С, первичная агаммаглобулинемия, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта-Олдрича, атаксия- телеангиэктазия, недостаточность адгезии лейкоцитов).

4.1.4. Общие принципы лечения первичных иммунодефицитов.

Больные с ПИД нуждаются не только в постоянной медицинской помощи, но и в психологической и социальной поддержке.

1. Диета. В отсутствие синдрома нарушенного всасывания диеты не требуется. При наличии желудочно-кишечных нарушений необходима консультация диетолога. Диета должна удовлетворять потребность в белках, витаминах и микроэлементах и быть достаточно калорийной для обеспечения нормального роста и развития.

2. Заместительная терапия препаратми иммуноглобулинов, пересадка костного мозга.

2. Профилактика инфекций показана всем больным с иммунодефицитами, особенно при тяжелых комбинированных вариантах.

3. Всем больным с иммунодефицитами проводят лечение хронических очагов инфекции с использованием антимикробных, дезинтоксикационных, иммунозаместительных и симптоматических средств.

4. При иммунодефицитных состояниях необходимо соблюдать определенные меры предосторожности:

а) по возможности избегают переливания цельной крови; если оно необходимо, кровь облучают в дозе 30 гр. и все компоненты крови проверяют на наличие цитомегаловируса и вирусов гепатита В, С и Д;

б) не проводятся вакцинации живыми вирусными вакцинами, а используются только инактивированные вакцины;

в) тонзилоэктомию, аденотомию и спленэктомию проводят по строгим показаниям;

г) кортикостероиды и другие иммунодепрессанты применяются крайне редко.