Врожденные пороки развития конечного мозга

 

Пороки конечного мозга в результате не смыкания нервной трубки – дизрафии краниальной области. В основе пороков лежит нарушение развития эктодермального и мезодермального листков, вследствие чего такие пороки часто сопровождаются нарушением развития мозговых оболочек, костей черепа и мягких покровов головы.

Анэнцефалия – отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей; часто повреждается и задний мозг. На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями, выстланными модулярным эпителием, глия, единичные нервные клетки, остатки сосудистых сплетений.

Экзэнцефалия – отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы, в результате чего большие полушария располагаются, открыто на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой. Конечный мозг относительно сохранен, промежуточный и средний мозг чаще всего отсутствуют.

Инионцефалия – отсутствие части или всей затылочной кости со значительным расширением большого затылочного отверстия, в результате чего большая часть головного мозга располагается в области задней черепной ямки и частично в верхнем отделе позвоночного канала, позвонки, которых лишены дужек и остистых отростков. Головной мозг сохранен, однако могут наблюдаться микро- и макрополигирия, а также нарушения цитоархитектоники коры большого мозга.

Черепно-мозговые грыжи – грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа.

Апазия (агенезия) и гипоплазия мозолистого тела – частичное или полное отсутствие основной комиссуральной спайки, в результате чего III желудочек остается открытым.

Порэнцефалия – наличие в ткани конечного мозга полостей разных размеров, выстланных эпендимой и сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством.

Прозэнцефалия – весь конечный мозг разделен продольной бороздой, но в глубине ее оба полушария связаны друг с другом пластинкой серого и белого вещества.

Алобарная прозэнцефалия – разделена только задняя треть конечного мозга, лобные доли не разделены и значительно гипоплазированы.

Голопрозэнцефалия – конечный мозг не разделен на полушария и имеет вид полусферы в результате несмыкания краниального конца медуллярной трубки. Единственная вентрикулярная полость открыта и свободно сообщается с субарахноидальным пространством.

Ателэнцефалия – отсутствие больший полушарий и подкорковых ядер при сохранении черепа, развивается в результате остановки развития краниального отдела медуллярной трубки на стадии трех мозговых пузырей.

Гетеротопии – островки серого вещества в белом веществе, представленные задержавшимися клетками матрикса, которые утратили миграционную способность и дифференцированность в месте остановки. Более выраженные изменения миграции нервных клеток приводят к нарушению образования извилин (микро- и полигирии, пахигирии и агирии).

Микро- и полигирия – большое число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий; обычно носит двусторонний и симметричный характер и сопровождается нарушениями послойного строения коры.

Пахигирия (макрогирия) – утолщение основных извилин. Вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и в основном прямые.

Агирия – отсутствие извилин и борозд больших полушарий (гладкий мозг). Послойное строение коры отсутствует, лишь в отдельных случаях в коре удается выделить четыре слоя.

Микроцефалия – уменьшение массы и размеров головного мозга.

Макроцефалия (мегалоцефалия) – необычное увеличение массы и размеров головного мозга, сопровождается нарушениями расположения извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе.

Пороки развития обонятельного анализатора

Аринэнцефалия – аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде случаев гиппокампа. Может встречаться в идее изолированного порока, но чаще является составным компонентом некоторых генных и хромосомных синдромов.

 

Пороки развития ножек и моста мозга

 

Структурные нарушения касаются главным образом проводящих путей, которые в зависимости от тяжести поражения конечного мозга бывают гипоплазированными или отсутствуют.

 

Пороки развития продолговатого мозга

 

Нарушения развития продолговатого мозга изучены не полностью. Известны некоторые врожденные пороки пирамид и олив в виде утолщения дорсальной пластинки ядра и олив, утолщения хода олив, эктопии участков ядра оливы в другие отделы продолговатого мозга.

 

Пороки развития мозжечка

 

Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и обычно сочетаются с другими нарушениями головного мозга.

Структурные нарушения мозжечка представлены гетеротопиями грушевидных нейроцитов в зернистый слой коры и белое вещество, гетеротопиями клеток наружного эмбрионального слоя и клеток зернистого слоя коры в белое вещество и толщу зубчатых и других ядер мозжечка.

 

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

 

Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дизрафические состояния, которые связаны с незакрытыми медуллярной трубки. Дизрафии и другие тяжелые повреждения спинного мозга сопровождаются нарушением деятельности анального и уретрального сфинктеров, появлением трофических расстройств нижних конечностей.

Амиелия – полное отсутствие спинного мозга с сохранением мозговой оболочки и спинальных ганглиев.

Гидромиелия – водянка спинного мозга. Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью

Дипломиелия – удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения.

 

ФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ