Синдром удлиненного интервала QT

СУИQT – кардионейропатия, сопряженная с высоким риском внезапной смерти.

Удлиненный интервал QT-электрокардиографический феномен, отражающий наличие асинхронной реполяризации миокарда желудочков, приводящей за счет возникновения желудочковых аритмий к развитию жизнеугрожающих состояний.

Классификация состояний, характеризующихся удлинением интервала QT на ЭКГ:

I. Врожденные формы

- генетические формы (Романо-Уорда, Джервалла-Ланге-Нельсона)

- спорадические формы.

II. Приобретенные формы

1) последствия применения лекарственных препаратов

- антиаритмических препаратов – хинидин, энкаинид, флекаинид, бепридил, кордарон, этацизин

- фенотиазидов

- трициклических антидепрессантов

- препаратов лития

2) нарушения метаболизма

3) низкокалорийная диета

4) заболевания ЦНС и ВНС

5) заболевания сердечно-сосудистой системы

- ишемическая болезнь сердца

- пролапс митрального клапана.

Клиника.

Первые симптомы при СУИQT в виде повторяющихся приступов головокружения или синкопе могут появляться уже в раннем возрасте. Наиболее часто имеют место полиморфные желудочковые тахикардии или фибрилляции желудочков. При возникновении синкоапльных состояний возможна гипердиагностика эпилепсии (поэтому при наличии у ребенка судорог обязательно проведение ЭКГ). Провоцирует возникновение судорог эмоциональное возбуждение (испуг, ответ у доски, звонок), физическая активность.

Клиническая характеристика синкопального состояния с судорожным компонентом сходна с большим эпилептическим припадком.

Основным отличительным признаком следует считать быстрое восстановление сознания и хорошую степень ориентации после окончания приступа.

Электрокардиография имеет особо важное значение в диагностике синдрома. Именно при электрокардиографическом обследовании выявляется удлинение интервала QT.

Интервал QT в норме у детей не должен превышать 0,05 с от должной для данного ЧСС.

ХМ более информативен в плане выявления альтернации зубца Т.

Характерными диагностическими и прогностическими признаками, выявляемыми при ХМ, являются:

- удлинение интервалов QT и QT_с;

- усиление дисперсии и вариабельности интервала QT;

- снижение ЧСС по сравнению с поло-возрастной нормой;

- выявление ригидного циркадного ритма ЧСС (ЦИ<1,25);

- выявление суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий;

- возникновение периодов альтернации волны Т;

- в межприступный период регистрация феномена «каскада»;

- снижение всех показателей вариабельности ритма сердца на фоне брадикардии.

Для постановки диагноза СУИQT выделяют следующие большие критерии:

1) увеличение продолжительности корригированного интервала QT более 440 мс;

2) синкопальные эпизоды, вызываемые перенапряжением;

3) случаи удлинения интервала QT у члена семьи.

Малые критерии:

1) врожденная глухота;

2) эпизоды альтернации зубца T;

3) низкая частота сердечных сокращений (особенно у детей).

Диагноз может быть поставлен при наличии 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев.

Нарушение проводимости (блокады сердца)

1. Синоатриальные блокады.

2. Внутрипредсердные блокады.

3. Атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады.

Чаще всего встречаются атриовентрикулярные блокады.

Атриовентрикулярной, или предсердно-желудочковой блокадой, называется расстройство проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. В зависимости от степени повреждения АВ-соединения выделяют неполную и полную блокаду. Неполная в свою очередь представлена блокадами I и II степени, а полную АВБ называют еще блокадой III степени.